Définition acrosyndrome vasculaire : trouble vasomoteur des extrémités touchant les petits vaisseaux (artérioles, veinules post capillaires)

Les acrosyndromes vasculaires comprennent :

• Acrosyndromes vasomoteurs
• Acrosyndromes trophiques

• Paroxystiques (phénomène de Raynaud et Erythermalgie)
• Permanents (acrocyanose et acrorighose)

• Hématome digital spontané
• Engelures
• Syndrome de l’orteil bleu (ou orteil pourpre)
• Ischémie digitale permanente
• Nécroses digitales

Les mains sont le plus souvent concernées +++

Fréquence +++ : Phénomène de Raynaud (le plus fréquent++++) et acrosyndrome (plus rare : érythermalgie)

PHENOMENE DE RAYNAUD (PR)

Argumenter les principales hypothèses diagnostiques

Affirmer le phénomène de Raynaud

Définition : acrosyndrome vasculaire paroxystique avec ischémie

Mains +++++ : Un ou plusieurs doigts, d’une ou des 2 mains

Atteinte orteil, nez ou oreilles possible mais + rare

Repose +++ sur interrogatoire ou sur photo (diagnostic rarement fait pendant une crise)

Crise typique (20 min)

• PHASE BLANCHE OU SYNCOPALE : blanchiment distal des doigts qui deviennent insensibles = anesthésie au froid (obligatoire pour poser le diagnostic)
• PHASE ASPHYXIQUE OU CYANIQUE : cyanose des doigts qq minutes
• PHASE HYPERHEMIQUE OU ERYTHEMATEUSE : apparition rougeur douloureuse (recoloration et réchauffement des extrémités avec dysesthésies gênantes)

Circonstances déclenchantes

• Froid
• Emotions
• Humidité

Phase syncopale toujours présente, les 2 autres souvent absentes

• Si présence phase bleue › signe de gravité du phénomène de Raynaud +++ › suggère un phénomène de Raynaud secondaire
• Début souvent à l’adolescence (évoque un phénomène de Raynaud primaire)

Orienter le diagnostic étiologique

Eléments d’orientation

MALADIE DE RAYNAUD

• 90% des cas mais diagnostic d’élimination +++
• Idiopathique
• Prévalence femmes entre 25 – 45 ans : 6%
• Physiopathologie :

• Spasme excessif au froid dû à une hypersensibilité des Rc a2-vasoconstricteurs
• Anomalies de la sécrétion endothéliale de médiateurs vasoactifs

SYNDROME DE RAYNAUD SECONDAIRE

Eléments cliniques qui doivent faire suspecter phénomène de Raynaud secondaire

• Survenue chez homme
• Survenue tardive > 40 ans
• Caractère unilatéral
• Atteinte des pouces
• Absence de phase syncopale
• Anomalies vasculaires (absence de pouls)
• Constatation de mégacapillaires visibles à l’œil nu à la racine de l’ongle (1)
• Présence de troubles trophiques actuels ou passés : ulcération distale (2), cicatrices rétractiles pulpaires (3)
• Constatation : doigts boudinés (5), sclérodactylie ou télangiectasies (6)
• Signes cliniques orientant vers une connectivite ou maladie systémique s’accompagnant d’un PR

IATROGENE OU TOXIQUE

• BB- (quelque soit mode d’administration : même oculaire) ++++++ › cause iatrogène la + fréquente
• Antimigraineux (DHE, tryptans)
• Ergot de seigle et dérivés (en association avec héparine et macrolides)
• Amantadine
• Bromocriptine
• Sympathomimétiques nasaux (prednazoline, fénoxazoline)
• Bléomycine
• Vinblastine
• Ciclosporine
• Interféron alpha
• Amphétamines
• Cocaïne
• Cannabis
• Arsenic
• Chlorure de polyvinyle (maladie professionnelle rare dite des « décroûteurs d’autoclave)

LOCOREGIONALES

• Maladie professionnelle des engins vibrants
• Anévrisme cubital (maladie du marteau : carreleur, maçon, ouvrier…)
• Microtraumatismes localisés chroniques
• Syndrome du défile thoraco-brachial, côte surnuméraire
• Syndrome du canal carpien

SYSTEMIQUES

• Sclérodermie systémique ++++ : 1ère cause de PR secondaire (souvent révélateur) › Prévalence 9/10 du PR dans la maladie
• Connectivite mixte (70% des cas)
• Syndrome de Gougerot Sjögren +++ › Prévalence 1/3
• Lupus érythémateux disséminé ++ › Prévalence ¼
• Polyarthrite rhumatoïde ++ › prévalence 1/10
• Syndrome de Sharp
• Dermatomyosite
• Périartérite noueuse
• Vascularites : Maladie de Horton, maladie de Takayasu, cyroglobulinémie, cryofibrinogène
• Maladie de Buerger +
• Maladie des agglutinines froides
• Dysglobulinémie/Maladie de Waldenström

• Polyglobulie/Syndrome myéloprolifératif (maladie de Vaquez, thrombocytémie essentielle)
• Myxoedème/Thyroïdite d’Hashimoto › hypothyroïdie
• Acromégalie/Phéochromocytome
• Affections noéplasiques
• Artérite digitale

Démarche

• Eliminer en 1er lieu cause iatrogène ou toxique ++++ (avertir centre de pharmacovigilance si besoin)
• Causes locorégionales : systématiquement évoquées si PR unilatéral
• Causes systémiques

• Lors d’une maladie professionnelle › déclaration obligatoire +++

• Parfois difficiles à diagnostiquer : souvent seul signe avant coureur de la maladie
• Justifie bilan minimal et suivi
• PR dans ce cas souvent bilatéral

Justifier les examens complémentaires pertinents

Systématiquement

Même en l’absence d’éléments orientant vers PR secondaire

• CAPILLAROSCOPIE PERIUNGUEALE
• DOSAGE DES AC ANTI NOYAu (Ac anti-nucléaires : AAN)

Résultats :

• Capillaroscopie ou Ac anti-noyau spécifiques positifs : sclérodermie systémique débutante affirmée
• Capillaroscopie ou Ac anti-noyau spécifiques négatifs :

• Si peu suspect cliniquement : pas de suivi
• Si suspect cliniquement : suivi annuel à la recherche de signes de sclérodermie systémique ou autre

En 2nd intention et fonction du contexte

• CARACTERISATION DES AC
• Evaluation des facteurs de risque CV : GAJ, EAL (cholestérol total, TG, HDL)
• Recherche syndrome myéloprolifératif : HEMOGRAMME
• Immunoglobuline monoclonale : ELECTROPHORESE DES PROTEINES SERIQUES
• Syndrome inflammatoire : VS, CRP
• Eléments en faveur d’une vascularite
• Eléments en faveur d’une hypothyroïdie : TSH
• Si nécrose digitale ou contexte particulier (syndrome sec, purpura vasculaire, hémolyse pour les agglutinines froides etc..) : RECHERCHE DE CRYOPROTEINES (cryoglobulinémie, agglutinines froides et très rarement cryofibrinogène)
• ECHOGRAPHIE DOPPLER DES ARTERES DES MS si : anomalie vasculaire à l’examen clinique ou PR unilatéral
• Si syndrome du défilé thoracobrachial cliniquement

• Sclérodermie : AC ANTI CENTROMERE, AC ANTI-TOPOISOMERASE 1 (anti SCL70)
• Connectivites mixtes : AC ANTI RNP

• RADIO DU RACHIS DE FACE CENTREE SUR C7 › recherche d’une apophysomégalie
• RADIOGRAPHIE THORACIQUE › dans l’hypothèse d’une côte cervicale

Les différents syndromes de Raynaud

Secondaires à une connectivite

SCLERODERMIE SYSTEMIQUE

• Principale cause ++++ : dans + de 90% des sclérodermies systémiques c’est le 1er signe de la maladie
• MAI systémique rare caractérisée par : dysfonction microcirculatoire + fibrose cutanée progressive (qui peut atteindre les organes profonds)
• Facteurs de risque : exposition à des toxiques, facteurs génétiques

2 formes sont décrites

SCLERODERMIE SYSTEMIQUE DIFFUSE

• Lésions de sclérose cutanée remontant au dessus des coudes et/ou des genoux
• Grave ++ : atteinte possible d’organes profonds pouvant conduire au décès › fibrose pulmonaire, atteinte myocardique
• Autres atteintes possibles :

• Digestive : malabsorption et dénutrition majeure
• Cutanée : peut atteindre le tronc
• Présence Ac antinucléaires de type anti Scl70 (ou anti-topoisomérase I) +++
• Si présence Ac anti-polymérase III : atteinte cutanée diffuse, avec risque de survenue d’une « crise rénale sclérodermique » (pouvant être délcenchée par corticothérapie intempestive) + risque accru de cancer

• AAN

SCLERODERMIE SYSTEMIQUE CUTANEE LIMITEE

Fibrose cutanée limitée aux mains, ne dépasse pas les coudes

Anciennement appelée syndrome de CREST (Calcinose, Raynaud, E pour atteinte oesophagienne, Sclérodactylie, Télangiectasies) › mais comme on retrouve ces signes dans les 2 formes on ne l’utilise plus

CLINIQUE

• Doigts boudinés précèdent l’aspect scléreux plus typique
• Phénomène de Raynaud quasi constant
• Ulcérations digitales

• CAPILLAROSCOPIE : mégacapillaires avec réduction du nombre d’anses capillaires (dans 90% des cas)
• AAN : anticorps antinucléaires de type anti-centromère dans 95% des cas

Le pronostic vital n’est pas engagé sauf si HTAP (10% des cas) : à rechercher tous les ans par ECHODOPPLER CARDIAQUE (fait l’objet d’un traitement spécifique identique à celui des HTAP primitives)

Si on retrouve dystrophie ectasiante et/ou raréfiante et pas d’AAN › suivi et répétition des examens car PR peut précéder de plusieurs années les atteintes cutanées et viscérales des connectivites

AUTRES CONNECTIVITES

Phénomène de Raynaud souvent présent mais rarement à l’origine du diagnostic :

• Lupus érythémateux disséminé (20 – 30%)
• Syndrome de Gougerot Sjögren (30 – 40%)
• Myopathies inflammatoires primitives (30%)

Très fréquent (70%) et volontiers inaugural pour les connectivites mixtes (syndrome de Sharp) : avec AC ANTI RNP à la biologie

CRYOGLOBULINEMIES

Traité dans le chapitre vascularites systémiques

Peut s’accompagner de nécroses digitales

PHENOMENE DE RAYNAUD PROFESSIONNEL

Chez les travailleurs manuels utilisant des engins vibrants, traumatismes répétés au niveau éminence hypothénar

Peut être reconnu comme maladie professionnelle (n°39) imposant :

• 5 ans d’exposition
• Enquête démontrant la relation entre traumatismes ou vibrations et les lésions vasculaires avec le problème de phénomènes intriqués ou aggravants (tabac)

Artérite digitale et artériopathie des membres inférieurs

ATHEROSCLEROSE

Rarement à l’origine d’un phénomène de Raynaud au niveau des membres supérieurs (sauf si très évoluée)

MAIS faire une ECHOGRAPHIE DOPPLER ARTERIELLE DES MS chez :

• Tout patient avec PR unilatéral ou asymétrique
• Anomalie vasculaire clinique
• Facteurs de risque d’athérosclérose (homme 50 ans fumeur)

THROMBOANGEITE DE BUERGER

1ère cause artériopathie des membres supérieurs chez le jeune

• Homme (< 90% des cas), jeune (< 40 ans)
• Artériopathie distale des 4 membres (PR, ischémie digitale aux MS, claudication du pied ou mollet, abolition d’un pouls, troubles trophiques des MI)

Y penser devant :

• ATCD de thromboses veineuses profondes ou superficielles
• Consommation de tabac ++++ (constante)
• Ischémie digitale du gros orteil hyperalgique

Examens complémentaires

• Rechercher artériopathie distale des MI +++ chez tout patient fumeur consultant pour PR : ECHOGRAPHIE DOPPLER DES MI
• PAS DE SYNDROME INFLAMMATOIRE biologique
• MANŒUVRE D’ALLEN PATHOLOGIQUE

On retrouve aussi des artérites dues à la consommation de cannabis, amphétamines ou cocaïne (proches de la thromboangéite de Buerger)

ARTERITE INFLAMMATOIRE DES GROS TRONCS

Maladie de Horton à évoquer devant

• Artériopathie unilatérale isolée et segmentaire d’un gros tronc artériel (asymétrie tensionnelle)
• Sujet > 60 ans
• Syndrome inflammatoire biologique

Maladie de Takayasu (vascularite des gros troncs artériels)

ARTERITE DIGITALE

Si contexte évoque une maladie artérielle en rapport avec FdR CV mais pas assez d’éléments pour porter diagnostic d’ne thromboangéite oblitérante ou maladie athéromateuse symptomatique

CONFLIT ANATOMIQUE (CAUSE LOCOREGIONALE)

Canal carpien › souvent un facteur aggravant

Syndrome du défilé thoraco-brachial › En l’absence d’anomalies osseuses, aucun éléments clinique ou paraclinique n’est suffisant pour affirmer le diagnostic

Traitement

• Mesures de non exposition au froid dans tous les cas
• Arrêt du tabac
• Eviter tous les médicaments vasoconstricteurs
• Dans les formes mal tolérées de la maladie de Raynaud : vasodilatateurs ou inhibiteurs calciques
• Phénomène de Raynaud de la sclérodermie systémique

• Traitement préventif des ulcérations digitales : Thérapeutiques luttant contre l’HTAP (bosentan, antagoniste des Rc de l’endothéline a effet vasoD)
• Si compliqué d’ulcérations digitales : perfusions d’ilomédine (analogue de la prostacycline) en milieu hospitalier

ERYTHERMALGIE

Généralités

2 dénominations

• Erythromalgie : lorsque les plaquettes sont normales
• Erythromélalgie : comme secondaire aux syndromes myéloprolifératifs

Syndrome paroxystique rare déclenché par le chaud secondaire à une vasodilatation microcirculatoire des extrémités

Diagnostic clinique

Diagnostic clinique (3 critères majeures + 2 critères mineurs AU MOINS)

CRITERES MAJEURS OBLIGATOIRES

• Evolution par crises
• Rougeur pendant les crises
• Douleurs très intenses

CRITERES MINEURS

• Déclenchement au chaud ou par l’exercice
• Crises calmées par le froid ou le repos ou élévation du membre
• Augmentation de la chaleur locale pendant les crises
• Sensibilité à l’aspirine

Acrocholose : sensation de chaleur des extrémités (pieds++) sans douleur

Enquête paraclinique

50% DES CAS PRIMITIVE

• Anomalies génétiques documentées
• Ou non : neuropathie des petites fibres

Cliniquement : formes à début précoce, bilatérales, symétriques et souvent très intenses

50% DES CAS SECONDAIRES

• Syndrome myéloprolifératif +++++ (érythromélalgie)
• Médicament vasodilatateur (inhibiteur calcique, bromocriptine)
• Lupus systémique
• Hyperthyroïdie

NFS : recherche d’un syndrome myéloprolifératif

Complications

Erythromélalgie

• Complication microthrombotique par activation des plaquettes par l’intermédiaire du thromboxane et si plaquettes élevées (thrombocytose > 400x109/l)
• Fréquemment rencontrée dans 2 syndromes myéloprolifératifs :
• Pas d’autres examens complémentaires (en dehors de ceux nécessaires au diagnostic des 2 syndromes myéloprolifératifs)
• Traitement : aspirine faible dose et/ou diminution du chiffre des plaquettes par le traitement de fond du syndrome myéloprolifératif

• Polyglobulie primitive (maladie de Vaquez)
• Thrombocytémie essentielle

Traitement

• Formes idiopathiques : aspirine, bétabloquant (propanolol)
• Formes secondaires : traitement de la cause + aspirine faible dose

ACROCYANOSE ESSENTIELLE

Généralités

• Anomalie vasculaire périphérique avec prévalence élevée : Trouble vasomoteur permanent secondaire à l’ouverture permanente des anastomoses artérioveineuses de type glomique
• Causée par microangiopathie fonctionnelle, bénigne
• Favorisée par un IMC bas (anorexie, le vieux dénutri +++)
• Début à l’adolescence

Clinique

• Aspect cyanique ou érythémateux très prononcé des extrémités
• Coloration érythrosique ou bleutée voire violacée s’effaçant à la vitro-pression

• Majoration au cours des saisons froides (l’été › remplacement par une érythrose ou érythrocyanose)
• +/- œdématiées
• +/- associée à une hypersudation des mains et des pieds (hyperhydrose)
• +/- livedo déclive prédominant aux MI
• PAS de douleur

Examens paracliniques

• AUCUN › Diagnostic CLINIQUE

• Si capillaroscopie réalisée : stase veinulo-capillaire avec anses capillaires apparaissant dilatées sur leur partie efférente (absence de mégacapillaire)

Complications

Bénins, mais mal supporté socialement

• Retard de cicatrisation
• Survenue d’engelures, fissures cutanées
• Développement de mycoses péri-unguéales

Diagnostics différentiels

DD avec un phénomène de Raynaud

• Caractère permanent
• Pas de phase blanche ou syncopale

Autre entité fréquente avec sensation de froid des extrémités : acrorhigose (femme jeune) : mais pas de signe clinique visible +++ (contrairement acrocryanose)

ENGELURES IDIOPATHIQUES

Généralités

• Acrosyndrome vasculaire à composante trophique car anomalies histologiques
• Fréquentes
• Touchent plus volontiers : adolescents et jeunes adultes
• Facteurs favorisants : femme jeune froid, insuffisance pondérale +++

Clinique

• Lésions cutanées induites par le froid humide (doigts et orteils mais possible sur toutes les zones exposées au froid)
• Couleur rouge à violacée
• Volontiers bilatérales
• Aspect variable : macule, papule, plaque ou nodule
• Signes d’accompagnement : prurit+++++ (surtout en cas de réchauffement), douleurs, brûlures
• Début 12 – 24h après exposition au froid avec résorption en qq semaines), parfois chronique (lésions pendant toute la période hivernale)
• Souvent associée à l’acrocyanose essentielle

Examens complémentaires

AUCUN › diagnostic clinique

• Si on fait des BIOPSIES CUTANEES : si doute avec d’autres lésions cutanées… (notamment si présence d’un purpura initial, livedo, nécrose, hyperkératose)
• AAN si doute avec lupus-engelure….

Complications

• Ulcérations et infections (mais en soi c’est une pathologie bénigne)

1/3 des cas invalidantes à cause des douleurs, récidive systématique lors d’une exposition au froid, durée des manifestations

Traitement

• Protection contre le froid
• Topiques locaux : émollients, dermocorticoïdes
• Supplémentation carences en fer ou vitaminiques, alimentation riche et diversifiée

Si forme sévère : vasodilatateurs

Diagnostics différentiels

LUPUS ENGELURE

• Cliniquement on a bien des engelures mais association avec des critères biologiques (AAN) de lupus systémique !
• Lésion de lupus chronique (il fait partie des critères principaux cutanés de lupus systémique dans classification de 2012)
• HISTOLOGIE
• IFD : négative dans les formes idiopathique / positive parfois dans le lupus

• Si idiopathique montre : spongiose avec nécrose kératinocytaire, œdème dermique et important infiltrat lymphocytaire dermique (superficiel et profond) à renforcement péri-eccrine (classiquement absent dans le lupus)

Autres :

• IATROGENES (même médicaments que pour le phénomène de Raynaud)
• CRYOGLOBULINEMIE : lésions purpuriques d’évolution nécrotique et ulcérée, hyperalgique › vasculite leucocytoclasique
• VASCULITE OU EMBOLS DE CRISTAUX DE CHOLESTEROL

ISCHEMIES DIGITALES

ISCHEMIES DIGITALES

• Origine embolique (cardiaque ou artérielle)
• Thrombose vasculaire avec tableau brutal initial non précédé d’un syndrome de Raynaud, ou une vascularite ou une vasculopathie

Clinique

• Ischémie digitale permanente se manifestant par « acrosyndrome atypique » par sa durée prolongée et sa sévérité
• Doigt cyanique ou blanc, froid (touchant 1 ou plusieurs doigts)

• Apparition de douleurs nocturnes avec aspect livédoïde
• Stries hémorragiques sous unguéales ou hémorragies sous unguéales en flammèche › quasi pathognomonique +++ d’une ischémie unguéale

Complications à terme

Troubles trophiques :

• Ulcération
• Infarctus péri-unguéal
• Gangrène pulpaire (aspect parfois trompeur de pseudo panaris)
• Nécrose digitale

Étiologies

CONNECTIVITES

• Sclérodermie systémique +++++ (forme limitée > forme diffuse) : plus de 50% des patients
• Syndrome des antiphospholipides
• Gougerot-Sjögren (rare sauf si cryoglobulinémie associée)
• Lupus systémique
• Myopathies inflammatoires primitives
• Syndrome des anti-synthétases possible

CAUSES TRAUMATIQUES

• Syndrome du marteau hypothénar

Maladie des vibrations

THROMBOANGEITE OBLITERANTE

• Buerger

30 à 50% des cas

ÉTIOLOGIES HEMATOLOGIQUES

• Maladie de Vaquez
• Thrombocytémie essentielle
• Cryoglobulinémies
• Maladie des agglutinines froides (anémie hémolytique + immunoglobuline monoclonale IgM)
• Syndrome d’hyperviscosité (macroglobulinémie de Waldenström)

VASCULARITES SYSTEMIQUES

• Vascularites ANCA-positives (granulomatose avec polyangéite surtout)
• Périartérite noueuse

CAUSES EMBOLIQUES

• Plaques d’athérome artérielle ulcérée +++, embols de cholestérol
• Anévrysme par défilé thoraco-brachial
• Embolie d’origine cardiaque

CANCERS

• Digestifs, pulmonaires ou ovariens +++

IATROGENES

• Dérivés de l’ergot de seigle, chimiothérapie (bléomycine ou gencitabine)

INDETERMINEE

• 5% des cas

Bilan initial systématique

• HEMOGRAMME (avec recherche d’une mutation JAK2 si arguments en faveur d’un syndrome myéloprolifératif)
• GLYCEMIE, BILAN LIPIDIQUE
• CRP, FIBRINOGENE
• ELECTROPHORESE DES PROTEINES SERIQUES
• CRYOGLOBULINEMIE : RECHERCHE DES HEPATITES VIRALES (on peut aussi demander FR et fraction C4 du complément : si respectivement positivité et baisse sont des arguments indirects en faveur d’une cryoglobulinémie)
• AAN
• Recherche d’un SAPL : ANTICAOGULANT CIRCULANT, ANTIACORPS ANTI-CARDIOLIPINES, ANTICORPS ANTIB2GP1
• CAPILLAROSCOPIE
• ECHODOPPLER ARTERIELLE
• Mesure de la PRESSION DIGITALE UNGUEALE (maladie de Léo Buerger)

Syndrome de l’orteil ou du doigt bleu

• Typiquement : ischémie microcirculatoire sévère à pouls conservés
• Cause : embols de cristaux de cholestérol provenant d’un anévrisme ou plaque athéromateuse ulcérée (favorisé par geste endovasculaire ou traitement antithrombotique)
• Clinique
• Localisation : plusieurs territoires (rein, rétine, cerveau)

• Orteil ou doigt violet
• Livedo
• Purpura
• Douleurs importantes +++ à type de brûlure

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Définition acrosyndrome vasculaire : trouble vasomoteur des extrémités touchant les petits vaisseaux (artérioles, veinules post capillaires)

Les acrosyndromes vasculaires comprennent :

• Acrosyndromes vasomoteurs
• Acrosyndromes trophiques

• Paroxystiques (phénomène de Raynaud et Erythermalgie)
• Permanents (acrocyanose et acrorighose)

• Hématome digital spontané
• Engelures
• Syndrome de l’orteil bleu (ou orteil pourpre)
• Ischémie digitale permanente
• Nécroses digitales

Les mains sont le plus souvent concernées +++

Fréquence +++ : Phénomène de Raynaud (le plus fréquent++++) et acrosyndrome (plus rare : érythermalgie)

PHENOMENE DE RAYNAUD (PR)

Argumenter les principales hypothèses diagnostiques

Affirmer le phénomène de Raynaud

Définition : acrosyndrome vasculaire paroxystique avec ischémie

Mains +++++ : Un ou plusieurs doigts, d’une ou des 2 mains

Atteinte orteil, nez ou oreilles possible mais + rare

Repose +++ sur interrogatoire ou sur photo (diagnostic rarement fait pendant une crise)

Crise typique (20 min)

• PHASE BLANCHE OU SYNCOPALE : blanchiment distal des doigts qui deviennent insensibles = anesthésie au froid (obligatoire pour poser le diagnostic)
• PHASE ASPHYXIQUE OU CYANIQUE : cyanose des doigts qq minutes
• PHASE HYPERHEMIQUE OU ERYTHEMATEUSE : apparition rougeur douloureuse (recoloration et réchauffement des extrémités avec dysesthésies gênantes)

Circonstances déclenchantes

• Froid
• Emotions
• Humidité

Phase syncopale toujours présente, les 2 autres souvent absentes

• Si présence phase bleue › signe de gravité du phénomène de Raynaud +++ › suggère un phénomène de Raynaud secondaire
• Début souvent à l’adolescence (évoque un phénomène de Raynaud primaire)

Orienter le diagnostic étiologique

Eléments d’orientation

MALADIE DE RAYNAUD

• 90% des cas mais diagnostic d’élimination +++
• Idiopathique
• Prévalence femmes entre 25 – 45 ans : 6%
• Physiopathologie :

• Spasme excessif au froid dû à une hypersensibilité des Rc a2-vasoconstricteurs
• Anomalies de la sécrétion endothéliale de médiateurs vasoactifs

SYNDROME DE RAYNAUD SECONDAIRE

Eléments cliniques qui doivent faire suspecter phénomène de Raynaud secondaire

• Survenue chez homme
• Survenue tardive > 40 ans
• Caractère unilatéral
• Atteinte des pouces
• Absence de phase syncopale
• Anomalies vasculaires (absence de pouls)
• Constatation de mégacapillaires visibles à l’œil nu à la racine de l’ongle (1)
• Présence de troubles trophiques actuels ou passés : ulcération distale (2), cicatrices rétractiles pulpaires (3)
• Constatation : doigts boudinés (5), sclérodactylie ou télangiectasies (6)
• Signes cliniques orientant vers une connectivite ou maladie systémique s’accompagnant d’un PR

IATROGENE OU TOXIQUE

• BB- (quelque soit mode d’administration : même oculaire) ++++++ › cause iatrogène la + fréquente
• Antimigraineux (DHE, tryptans)
• Ergot de seigle et dérivés (en association avec héparine et macrolides)
• Amantadine
• Bromocriptine
• Sympathomimétiques nasaux (prednazoline, fénoxazoline)
• Bléomycine
• Vinblastine
• Ciclosporine
• Interféron alpha
• Amphétamines
• Cocaïne
• Cannabis
• Arsenic
• Chlorure de polyvinyle (maladie professionnelle rare dite des « décroûteurs d’autoclave)

LOCOREGIONALES

• Maladie professionnelle des engins vibrants
• Anévrisme cubital (maladie du marteau : carreleur, maçon, ouvrier…)
• Microtraumatismes localisés chroniques
• Syndrome du défile thoraco-brachial, côte surnuméraire
• Syndrome du canal carpien

SYSTEMIQUES

• Sclérodermie systémique ++++ : 1ère cause de PR secondaire (souvent révélateur) › Prévalence 9/10 du PR dans la maladie
• Connectivite mixte (70% des cas)
• Syndrome de Gougerot Sjögren +++ › Prévalence 1/3
• Lupus érythémateux disséminé ++ › Prévalence ¼
• Polyarthrite rhumatoïde ++ › prévalence 1/10
• Syndrome de Sharp
• Dermatomyosite
• Périartérite noueuse
• Vascularites : Maladie de Horton, maladie de Takayasu, cyroglobulinémie, cryofibrinogène
• Maladie de Buerger +
• Maladie des agglutinines froides
• Dysglobulinémie/Maladie de Waldenström

• Polyglobulie/Syndrome myéloprolifératif (maladie de Vaquez, thrombocytémie essentielle)
• Myxoedème/Thyroïdite d’Hashimoto › hypothyroïdie
• Acromégalie/Phéochromocytome
• Affections noéplasiques
• Artérite digitale

Démarche

• Eliminer en 1er lieu cause iatrogène ou toxique ++++ (avertir centre de pharmacovigilance si besoin)
• Causes locorégionales : systématiquement évoquées si PR unilatéral
• Causes systémiques

• Lors d’une maladie professionnelle › déclaration obligatoire +++

• Parfois difficiles à diagnostiquer : souvent seul signe avant coureur de la maladie
• Justifie bilan minimal et suivi
• PR dans ce cas souvent bilatéral

Justifier les examens complémentaires pertinents

Systématiquement

Même en l’absence d’éléments orientant vers PR secondaire

• CAPILLAROSCOPIE PERIUNGUEALE
• DOSAGE DES AC ANTI NOYAu (Ac anti-nucléaires : AAN)

Résultats :

• Capillaroscopie ou Ac anti-noyau spécifiques positifs : sclérodermie systémique débutante affirmée
• Capillaroscopie ou Ac anti-noyau spécifiques négatifs :

• Si peu suspect cliniquement : pas de suivi
• Si suspect cliniquement : suivi annuel à la recherche de signes de sclérodermie systémique ou autre

En 2nd intention et fonction du contexte

• CARACTERISATION DES AC
• Evaluation des facteurs de risque CV : GAJ, EAL (cholestérol total, TG, HDL)
• Recherche syndrome myéloprolifératif : HEMOGRAMME
• Immunoglobuline monoclonale : ELECTROPHORESE DES PROTEINES SERIQUES
• Syndrome inflammatoire : VS, CRP
• Eléments en faveur d’une vascularite
• Eléments en faveur d’une hypothyroïdie : TSH
• Si nécrose digitale ou contexte particulier (syndrome sec, purpura vasculaire, hémolyse pour les agglutinines froides etc..) : RECHERCHE DE CRYOPROTEINES (cryoglobulinémie, agglutinines froides et très rarement cryofibrinogène)
• ECHOGRAPHIE DOPPLER DES ARTERES DES MS si : anomalie vasculaire à l’examen clinique ou PR unilatéral
• Si syndrome du défilé thoracobrachial cliniquement

• Sclérodermie : AC ANTI CENTROMERE, AC ANTI-TOPOISOMERASE 1 (anti SCL70)
• Connectivites mixtes : AC ANTI RNP

• RADIO DU RACHIS DE FACE CENTREE SUR C7 › recherche d’une apophysomégalie
• RADIOGRAPHIE THORACIQUE › dans l’hypothèse d’une côte cervicale

Les différents syndromes de Raynaud

Secondaires à une connectivite

SCLERODERMIE SYSTEMIQUE

• Principale cause ++++ : dans + de 90% des sclérodermies systémiques c’est le 1er signe de la maladie
• MAI systémique rare caractérisée par : dysfonction microcirculatoire + fibrose cutanée progressive (qui peut atteindre les organes profonds)
• Facteurs de risque : exposition à des toxiques, facteurs génétiques

2 formes sont décrites

SCLERODERMIE SYSTEMIQUE DIFFUSE

• Lésions de sclérose cutanée remontant au dessus des coudes et/ou des genoux
• Grave ++ : atteinte possible d’organes profonds pouvant conduire au décès › fibrose pulmonaire, atteinte myocardique
• Autres atteintes possibles :

• Digestive : malabsorption et dénutrition majeure
• Cutanée : peut atteindre le tronc
• Présence Ac antinucléaires de type anti Scl70 (ou anti-topoisomérase I) +++
• Si présence Ac anti-polymérase III : atteinte cutanée diffuse, avec risque de survenue d’une « crise rénale sclérodermique » (pouvant être délcenchée par corticothérapie intempestive) + risque accru de cancer

• AAN

SCLERODERMIE SYSTEMIQUE CUTANEE LIMITEE

Fibrose cutanée limitée aux mains, ne dépasse pas les coudes

Anciennement appelée syndrome de CREST (Calcinose, Raynaud, E pour atteinte oesophagienne, Sclérodactylie, Télangiectasies) › mais comme on retrouve ces signes dans les 2 formes on ne l’utilise plus

CLINIQUE

• Doigts boudinés précèdent l’aspect scléreux plus typique
• Phénomène de Raynaud quasi constant
• Ulcérations digitales

• CAPILLAROSCOPIE : mégacapillaires avec réduction du nombre d’anses capillaires (dans 90% des cas)
• AAN : anticorps antinucléaires de type anti-centromère dans 95% des cas

Le pronostic vital n’est pas engagé sauf si HTAP (10% des cas) : à rechercher tous les ans par ECHODOPPLER CARDIAQUE (fait l’objet d’un traitement spécifique identique à celui des HTAP primitives)

Si on retrouve dystrophie ectasiante et/ou raréfiante et pas d’AAN › suivi et répétition des examens car PR peut précéder de plusieurs années les atteintes cutanées et viscérales des connectivites

AUTRES CONNECTIVITES

Phénomène de Raynaud souvent présent mais rarement à l’origine du diagnostic :

• Lupus érythémateux disséminé (20 – 30%)
• Syndrome de Gougerot Sjögren (30 – 40%)
• Myopathies inflammatoires primitives (30%)

Très fréquent (70%) et volontiers inaugural pour les connectivites mixtes (syndrome de Sharp) : avec AC ANTI RNP à la biologie

CRYOGLOBULINEMIES

Traité dans le chapitre vascularites systémiques

Peut s’accompagner de nécroses digitales

PHENOMENE DE RAYNAUD PROFESSIONNEL

Chez les travailleurs manuels utilisant des engins vibrants, traumatismes répétés au niveau éminence hypothénar

Peut être reconnu comme maladie professionnelle (n°39) imposant :

• 5 ans d’exposition
• Enquête démontrant la relation entre traumatismes ou vibrations et les lésions vasculaires avec le problème de phénomènes intriqués ou aggravants (tabac)

Artérite digitale et artériopathie des membres inférieurs

ATHEROSCLEROSE

Rarement à l’origine d’un phénomène de Raynaud au niveau des membres supérieurs (sauf si très évoluée)

MAIS faire une ECHOGRAPHIE DOPPLER ARTERIELLE DES MS chez :

• Tout patient avec PR unilatéral ou asymétrique
• Anomalie vasculaire clinique
• Facteurs de risque d’athérosclérose (homme 50 ans fumeur)

THROMBOANGEITE DE BUERGER

1ère cause artériopathie des membres supérieurs chez le jeune

• Homme (< 90% des cas), jeune (< 40 ans)
• Artériopathie distale des 4 membres (PR, ischémie digitale aux MS, claudication du pied ou mollet, abolition d’un pouls, troubles trophiques des MI)

Y penser devant :

• ATCD de thromboses veineuses profondes ou superficielles
• Consommation de tabac ++++ (constante)
• Ischémie digitale du gros orteil hyperalgique

Examens complémentaires

• Rechercher artériopathie distale des MI +++ chez tout patient fumeur consultant pour PR : ECHOGRAPHIE DOPPLER DES MI
• PAS DE SYNDROME INFLAMMATOIRE biologique
• MANŒUVRE D’ALLEN PATHOLOGIQUE

On retrouve aussi des artérites dues à la consommation de cannabis, amphétamines ou cocaïne (proches de la thromboangéite de Buerger)

ARTERITE INFLAMMATOIRE DES GROS TRONCS

Maladie de Horton à évoquer devant

• Artériopathie unilatérale isolée et segmentaire d’un gros tronc artériel (asymétrie tensionnelle)
• Sujet > 60 ans
• Syndrome inflammatoire biologique

Maladie de Takayasu (vascularite des gros troncs artériels)

ARTERITE DIGITALE

Si contexte évoque une maladie artérielle en rapport avec FdR CV mais pas assez d’éléments pour porter diagnostic d’ne thromboangéite oblitérante ou maladie athéromateuse symptomatique

CONFLIT ANATOMIQUE (CAUSE LOCOREGIONALE)

Canal carpien › souvent un facteur aggravant

Syndrome du défilé thoraco-brachial › En l’absence d’anomalies osseuses, aucun éléments clinique ou paraclinique n’est suffisant pour affirmer le diagnostic

Traitement

• Mesures de non exposition au froid dans tous les cas
• Arrêt du tabac
• Eviter tous les médicaments vasoconstricteurs
• Dans les formes mal tolérées de la maladie de Raynaud : vasodilatateurs ou inhibiteurs calciques
• Phénomène de Raynaud de la sclérodermie systémique

• Traitement préventif des ulcérations digitales : Thérapeutiques luttant contre l’HTAP (bosentan, antagoniste des Rc de l’endothéline a effet vasoD)
• Si compliqué d’ulcérations digitales : perfusions d’ilomédine (analogue de la prostacycline) en milieu hospitalier

ERYTHERMALGIE

Généralités

2 dénominations

• Erythromalgie : lorsque les plaquettes sont normales
• Erythromélalgie : comme secondaire aux syndromes myéloprolifératifs

Syndrome paroxystique rare déclenché par le chaud secondaire à une vasodilatation microcirculatoire des extrémités

Diagnostic clinique

Diagnostic clinique (3 critères majeures + 2 critères mineurs AU MOINS)

CRITERES MAJEURS OBLIGATOIRES

• Evolution par crises
• Rougeur pendant les crises
• Douleurs très intenses

CRITERES MINEURS

• Déclenchement au chaud ou par l’exercice
• Crises calmées par le froid ou le repos ou élévation du membre
• Augmentation de la chaleur locale pendant les crises
• Sensibilité à l’aspirine

Acrocholose : sensation de chaleur des extrémités (pieds++) sans douleur

Enquête paraclinique

50% DES CAS PRIMITIVE

• Anomalies génétiques documentées
• Ou non : neuropathie des petites fibres

Cliniquement : formes à début précoce, bilatérales, symétriques et souvent très intenses

50% DES CAS SECONDAIRES

• Syndrome myéloprolifératif +++++ (érythromélalgie)
• Médicament vasodilatateur (inhibiteur calcique, bromocriptine)
• Lupus systémique
• Hyperthyroïdie

NFS : recherche d’un syndrome myéloprolifératif

Complications

Erythromélalgie

• Complication microthrombotique par activation des plaquettes par l’intermédiaire du thromboxane et si plaquettes élevées (thrombocytose > 400x109/l)
• Fréquemment rencontrée dans 2 syndromes myéloprolifératifs :
• Pas d’autres examens complémentaires (en dehors de ceux nécessaires au diagnostic des 2 syndromes myéloprolifératifs)
• Traitement : aspirine faible dose et/ou diminution du chiffre des plaquettes par le traitement de fond du syndrome myéloprolifératif

• Polyglobulie primitive (maladie de Vaquez)
• Thrombocytémie essentielle

Traitement

• Formes idiopathiques : aspirine, bétabloquant (propanolol)
• Formes secondaires : traitement de la cause + aspirine faible dose

ACROCYANOSE ESSENTIELLE

Généralités

• Anomalie vasculaire périphérique avec prévalence élevée : Trouble vasomoteur permanent secondaire à l’ouverture permanente des anastomoses artérioveineuses de type glomique
• Causée par microangiopathie fonctionnelle, bénigne
• Favorisée par un IMC bas (anorexie, le vieux dénutri +++)
• Début à l’adolescence

Clinique

• Aspect cyanique ou érythémateux très prononcé des extrémités
• Coloration érythrosique ou bleutée voire violacée s’effaçant à la vitro-pression

• Majoration au cours des saisons froides (l’été › remplacement par une érythrose ou érythrocyanose)
• +/- œdématiées
• +/- associée à une hypersudation des mains et des pieds (hyperhydrose)
• +/- livedo déclive prédominant aux MI
• PAS de douleur

Examens paracliniques

• AUCUN › Diagnostic CLINIQUE

• Si capillaroscopie réalisée : stase veinulo-capillaire avec anses capillaires apparaissant dilatées sur leur partie efférente (absence de mégacapillaire)

Complications

Bénins, mais mal supporté socialement

• Retard de cicatrisation
• Survenue d’engelures, fissures cutanées
• Développement de mycoses péri-unguéales

Diagnostics différentiels

DD avec un phénomène de Raynaud

• Caractère permanent
• Pas de phase blanche ou syncopale

Autre entité fréquente avec sensation de froid des extrémités : acrorhigose (femme jeune) : mais pas de signe clinique visible +++ (contrairement acrocryanose)

ENGELURES IDIOPATHIQUES

Généralités

• Acrosyndrome vasculaire à composante trophique car anomalies histologiques
• Fréquentes
• Touchent plus volontiers : adolescents et jeunes adultes
• Facteurs favorisants : femme jeune froid, insuffisance pondérale +++

Clinique

• Lésions cutanées induites par le froid humide (doigts et orteils mais possible sur toutes les zones exposées au froid)
• Couleur rouge à violacée
• Volontiers bilatérales
• Aspect variable : macule, papule, plaque ou nodule
• Signes d’accompagnement : prurit+++++ (surtout en cas de réchauffement), douleurs, brûlures
• Début 12 – 24h après exposition au froid avec résorption en qq semaines), parfois chronique (lésions pendant toute la période hivernale)
• Souvent associée à l’acrocyanose essentielle

Examens complémentaires

AUCUN › diagnostic clinique

• Si on fait des BIOPSIES CUTANEES : si doute avec d’autres lésions cutanées… (notamment si présence d’un purpura initial, livedo, nécrose, hyperkératose)
• AAN si doute avec lupus-engelure….

Complications

• Ulcérations et infections (mais en soi c’est une pathologie bénigne)

1/3 des cas invalidantes à cause des douleurs, récidive systématique lors d’une exposition au froid, durée des manifestations

Traitement

• Protection contre le froid
• Topiques locaux : émollients, dermocorticoïdes
• Supplémentation carences en fer ou vitaminiques, alimentation riche et diversifiée

Si forme sévère : vasodilatateurs

Diagnostics différentiels

LUPUS ENGELURE

• Cliniquement on a bien des engelures mais association avec des critères biologiques (AAN) de lupus systémique !
• Lésion de lupus chronique (il fait partie des critères principaux cutanés de lupus systémique dans classification de 2012)
• HISTOLOGIE
• IFD : négative dans les formes idiopathique / positive parfois dans le lupus

• Si idiopathique montre : spongiose avec nécrose kératinocytaire, œdème dermique et important infiltrat lymphocytaire dermique (superficiel et profond) à renforcement péri-eccrine (classiquement absent dans le lupus)

Autres :

• IATROGENES (même médicaments que pour le phénomène de Raynaud)
• CRYOGLOBULINEMIE : lésions purpuriques d’évolution nécrotique et ulcérée, hyperalgique › vasculite leucocytoclasique
• VASCULITE OU EMBOLS DE CRISTAUX DE CHOLESTEROL

ISCHEMIES DIGITALES

ISCHEMIES DIGITALES

• Origine embolique (cardiaque ou artérielle)
• Thrombose vasculaire avec tableau brutal initial non précédé d’un syndrome de Raynaud, ou une vascularite ou une vasculopathie

Clinique

• Ischémie digitale permanente se manifestant par « acrosyndrome atypique » par sa durée prolongée et sa sévérité
• Doigt cyanique ou blanc, froid (touchant 1 ou plusieurs doigts)

• Apparition de douleurs nocturnes avec aspect livédoïde
• Stries hémorragiques sous unguéales ou hémorragies sous unguéales en flammèche › quasi pathognomonique +++ d’une ischémie unguéale

Complications à terme

Troubles trophiques :

• Ulcération
• Infarctus péri-unguéal
• Gangrène pulpaire (aspect parfois trompeur de pseudo panaris)
• Nécrose digitale

Étiologies

CONNECTIVITES

• Sclérodermie systémique +++++ (forme limitée > forme diffuse) : plus de 50% des patients
• Syndrome des antiphospholipides
• Gougerot-Sjögren (rare sauf si cryoglobulinémie associée)
• Lupus systémique
• Myopathies inflammatoires primitives
• Syndrome des anti-synthétases possible

CAUSES TRAUMATIQUES

• Syndrome du marteau hypothénar

Maladie des vibrations

THROMBOANGEITE OBLITERANTE

• Buerger

30 à 50% des cas

ÉTIOLOGIES HEMATOLOGIQUES

• Maladie de Vaquez
• Thrombocytémie essentielle
• Cryoglobulinémies
• Maladie des agglutinines froides (anémie hémolytique + immunoglobuline monoclonale IgM)
• Syndrome d’hyperviscosité (macroglobulinémie de Waldenström)

VASCULARITES SYSTEMIQUES

• Vascularites ANCA-positives (granulomatose avec polyangéite surtout)
• Périartérite noueuse

CAUSES EMBOLIQUES

• Plaques d’athérome artérielle ulcérée +++, embols de cholestérol
• Anévrysme par défilé thoraco-brachial
• Embolie d’origine cardiaque

CANCERS

• Digestifs, pulmonaires ou ovariens +++

IATROGENES

• Dérivés de l’ergot de seigle, chimiothérapie (bléomycine ou gencitabine)

INDETERMINEE

• 5% des cas

Bilan initial systématique

• HEMOGRAMME (avec recherche d’une mutation JAK2 si arguments en faveur d’un syndrome myéloprolifératif)
• GLYCEMIE, BILAN LIPIDIQUE
• CRP, FIBRINOGENE
• ELECTROPHORESE DES PROTEINES SERIQUES
• CRYOGLOBULINEMIE : RECHERCHE DES HEPATITES VIRALES (on peut aussi demander FR et fraction C4 du complément : si respectivement positivité et baisse sont des arguments indirects en faveur d’une cryoglobulinémie)
• AAN
• Recherche d’un SAPL : ANTICAOGULANT CIRCULANT, ANTIACORPS ANTI-CARDIOLIPINES, ANTICORPS ANTIB2GP1
• CAPILLAROSCOPIE
• ECHODOPPLER ARTERIELLE
• Mesure de la PRESSION DIGITALE UNGUEALE (maladie de Léo Buerger)

Syndrome de l’orteil ou du doigt bleu

• Typiquement : ischémie microcirculatoire sévère à pouls conservés
• Cause : embols de cristaux de cholestérol provenant d’un anévrisme ou plaque athéromateuse ulcérée (favorisé par geste endovasculaire ou traitement antithrombotique)
• Clinique
• Localisation : plusieurs territoires (rein, rétine, cerveau)

• Orteil ou doigt violet
• Livedo
• Purpura
• Douleurs importantes +++ à type de brûlure