Troubles aigus de la conscience : de la confusion mentale au coma (forme la plus grave)

Définitions

Coma : URGENCE++ diagnostique et thérapeutique

• Défaillance de la formation réticulée activatrice ascendante (FRAA) du TC (=support neurophysiologique de la vigilance) par
• Suppression de la vigilance et de la conscience :
• Etat évolutif dont la gravité est attestée par le degré de réactivité motrice / atteinte des réflexes du TC et des fonctions végétatives

• Souffrance cérébrale diffuse (toxique, métabolique, traumatique, infectieuse, épileptique)
• Lésion cérébrale focale sous ou sus-tentorielle

• Absence d’ouverture des yeux et de réaction adaptée à la stimulation douloureuse (seule la réaction aux stimulations nociceptives est obtenue)
• Ventilation et hémodynamique efficaces

La conscience : 2 composantes

• L’ÉVEIL (=vigilance)
• CONTENU CONSCIENT

• Sous le contrôle des neurones du TC = noyaux de la substance réticulée activatrice ascendante (SRAA) (dans la partie postérieure du pont et du mésencéphale / partie postéro-antérieure du diencéphale : noyaux de Meynert ou basal forebrain)
• Régulent la vigilance (éveil, sommeil lent, paradoxal) par des projections diffuses vers l’ensemble du cortex cérébral (directes ou relayées par les noyaux réticulaires du thalamus)

• Organisé en réseau – substrat anatomique débattu = implique des neurones à connexion longue distance (dans les régions associatives préfrontales et pariétales)

• Un coma peut résulter d’une atteinte structurelle ou fonctionnelle d’un de ces 2 systèmes (mais dans 90% des cas il s’agit d’un processus pathologique touchant l’ensemble de l’encéphale)

La distinction clinique entre *obnubilation / stupeur / somnolence / léthargie / confusion a peu d’intérêt en pratique clinique (définitions imprécises, d’interprétation subjective)

• Méthodes plus objectives disponibles : SCORE DE GLASGOW / FOUR Score (plus récent)

Obnubilation

• Persistance D’UNE RÉACTION AUX ORDRE COMPLEXES (répond à un ordre oral ou écrit, exécute les ordres, orientation temporo-spatiale normale, réactivité moins rapide et moins précise)

Etat stuporeux

• Persistance D’UNE RÉACTION AUX STIMULI EXTÉROCEPTIFS SIMPLES (appel du nom, stimulation auditive, stimulation nociceptive) : la réponse obtenue étant un geste ou une parole

Syndrome confusionnel : observable dans toutes ces situations*

• ALTÉRATION GLOBALE DES FONCTIONS COGNITIVES (langage calcul, planification des tâches simples, accès aux connaissances, désorientation temporo-spatiale +/- phénomènes hallucinatoires)
• TROUBLE ATTENTIONNEL (patient distractible)
• ALTÉRATION DE LA VIGILANCE (baisse et fluctuation anormale du niveau de vigilance, inversion du rythme nycthéméral)

Examen d’un malade comateux

Appel du SAMU : hospitalisation en urgence+++

Existe t’il une menace vitale immédiate ?

Evaluation des fonctions vitales : ABC (Airway, Breathing, Circulation)

• EXAMEN DE LA RESPIRATION :
• APPRÉCIATION DE L’ÉTAT HÉMODYNAMIQUE
• DOSAGE SYSTÉMATIQUE QUE LA GLYCÉMIE+++++ (avant toute perfusion de sérum glucosé)

• FR / rythme et amplitude des mouvements / signes d’encombrement ou OAP / cyanose
• Assurer liberté des VA : pose canule buccale (de Mayo)
• Recherche de signes de détresse respiratoire : tachypnée, désaturation, bradypnée (voire pauses respiratoires), encombrement laryngée et/ou pulmonaire

• Imposent une intubation endotrachéale et ventilation mécanique

• Recherche hypo-hyperTA / troubles du rythme ou de la FC / marbrures

• Toute hypotension artérielle doit être corrigée

Prise en charge thérapeutique en urgence

• MAINTIEN DE LA VENTILATION selon les besoins du patient
• MAINTIEN DE LA CIRCULATION : VVC, apport hydroélectrique, vasopresseurs, scope ECG, monitoring PA
• SONDAGE URINAIRE (surveillance diurèse), SNG (éviter inhalation)
• ADMINISTRATION DE GLUCOSE (après dextro++) +/- VITAMINE B1 (si alcoolique ou dénutri) devant tout coma inexpliqué
• TRAITEMENT ÉTIOLOGIQUE SI CAUSE DÉFINIE/SUSPECTÉE (purpura fulminans, crises convulsives, intoxication…)

• Œdème cérébral : corticoïdes ou mannitol IV

NPO prise en charge des complications de décubitus au long cours++

Quelle est la profondeur du coma ?

Plan d’examen d’un malade avec troubles de la vigilance

• RELATION VERBALE (langage, exécution des gestes)
• RÉACTIONS D’ÉVEIL (ouverture des yeux selon les stimuli)
• TONUS MUSCULAIRE (membres, nuque, paupières)
• MIMIQUES OU GRIMACES À LA DOULEUR
• RÉACTIVITÉ MOTRICE (adaptée ou non, répartition)
• ROT ET CUTANÉS PLANTAIRES
• CLIGNEMENT À LA MENACE ET RÉFLEXE DE CLIGNEMENT (cornéen, fronto-orbiculaire)
• DIAMÈTRE DES PUPILLES, RÉFLEXE PHOTOMOTEUR, RÉFEXE OCULOCARDIAQUE
• POSITION ET MOUVEMENT DES GLOBES OCULAIRES, RÉFLEXES OCULOMOTEURS
• RESPIRATION (fréquence, amplitude, rythme,) réflexe de toux

Niveau de vigilance et de conscience

Evaluation initiale du degré de conscience à l’aide du score de Glasgow : permet de suivre l’évolution et guider les soins) – une fois les fonctions vitales stabilisées

Mais non suffisant pour la prise en charge d’un malade dans le coma

GLASGOW

OUVERTURE DES YEUX (4)

• 1 – Nulle
• 2 – A la douleur
• 3 – A la demande
• 4 – Spontanée
• Stimulations nociceptives fiables :

• Douleur provoquée par la pression de la région temporo-mandibulaire (manœuvre de Pierre-Marie-Foix)
• Pression de la région sternale (et non la friction)
• Pression du lit unguéal
• Pincement du mamelon
• Pression du nerf sus-orbitaire

REPONSE MOTRICE (6)

• 1 – Nulle
• 2 – Extension stéréotypée (rigidité décérébrée)
• 3 – Flexion stéréotypée (rigidité de décortication)
• 4 – Retrait à la douleur
• 5 – Chasse à la douleur (localisatrice)
• 6 – Aux ordres
• Evaluation des 4 membres à la commande et à la douleur : prise en compte de la meilleure réponse

• Appropriée : main vers la stimulation (=coma léger)
• Retrait en flexion (ou évitement) : mvt de retrait et d’abduction du bras (=souffrance des structures hémisphériques profondes / ou partie haute du TC)
• Flexion stéréotypée : flexion-adduction du MS / MI en extension (=souffrance hémisphérique étendue)
• Extension stéréotypée : extension-pronation du MS (mvt d’enroulement) / MI en extension (=souffrance partie haute TC)

REPONSE VERBALE (5)

• 1 – Nulle
• 2 – Incompréhensible (sons)
• 3 – Inappropriée
• 4 – Confuse
• 5 – Normale

Coma si score < 8

Examen des fonctions du tronc cérébral

Localise d’éventuelles lésions du tronc

Fourni des indices pronostiques

Réactions pupillaires (motricité intrinsèque)

• Recherche des réflexes pupillaires
• Diamètre / égalité des pupilles

• Réflexe photomoteur : contraction provoquée en éclairant fortement et séparément chaque œil
• Réflexe consensuel : contraction de la pupille non éclairée

• Mydriase unilatérale aréactive (+disparition du RPM) : atteinte du III par engagement temporal ou par un autre processus (anévrisme de l’a. communicante antérieure)
• Mydriase bilatérale aréactive : mort cérébrale / encéphalopathie post-anoxique / hypothermie / souffrance mésencéphalique / intoxications (anticholinergiques, imipraminiques, organophosphorés, barbituriques)
• Myosis aréactif : coma métabolique, toxique ou de mauvais pronostic (partie basse du TC)

• Si abolition du RPM concomitante : souffrance du mésencéphale (mauvais pronostic)

Position des globes oculaires et mouvements oculaires

• Mouvements spontanés
• Mouvements oculaires réflexes (ATTENTION : toute suspicion de lésion du rachis cervical interdit la recherche des mouvements oculaires réflexes)

• Bobbing oculaire : déplacement rapide des yeux vers le bas / puis pause / puis ascension lente vers la position de départ (mouvement de « révérence ») : lésions protubérantielles
• Déviation conjugués des yeux : lésion hémisphérique ou du TC
• Divergence des yeux dans le plan vertical (skew deviation) : lésion bulbo-protubérantielle
• Mouvements d’errance oculaire conjugués horizontaux et mouvements réflexes préservés : intégrité du TC (écarte toute arrière pensée de non-organicité)
• Mouvements conjugués ou dissociés : éliminent un coma psychogène (ne peuvent être simulés)

• Possible divergence des yeux ou mouvements d’errance semblables à ceux durant le sommeil : coma léger

• Réflexes oculocéphaliques verticaux et horizontaux : mouvements passifs de rotation, d’extension et de flexion : réflexes physiologique se traduisant par le phénomène des « yeux de poupée » = globes oculaires déviant de façon conjuguée dans le sens opposé au mouvement passif
• Réflexes oculocéphaliques verticaux s’abolissent avant les réflexes oculocéphaliques horizontaux
• Ne pas faire si suspicion traumatisme cervical ou HTIC !!!
• Reflexe oculovestibulaire : injection de 50-200mL d’eau glacée dans le CAE (après vérification de l’intégrité des tympans) = nystagmus à composante rapide dirigé dans le sens inverse de la stimulation chez le sujet conscient

• Si réflexe présent : intégrité fonctionnelle d’une grande partie du TC
• Absence de réponse : souffrance sévère du TC (lésion, métabolique, toxique)

Sensibilise le résultat des réflexes oculocéphaliques

Ces réflexes évaluent les connexions entre le système vestibulaire et les noyaux du III et du VI (via la bandelette longitudinale postérieure) : si dysfonctionnement = yeux fixes avec mouvement incomplet ou dysconjugué

Clignements réflexes

• Clignement à la menace : PERSISTANCE D’UN CERTAIN DEGRÉ D’ACTIVATION CORTICALE
• Réflexe cornéen (persiste habituellement jusqu’au coma profond) : fermeture de la paupière par stimulation cornéenne (arc réflexe V, VII et II)
• Abolition unilatérale du réflexe cornéen : SIGNE DE LOCALISATION (atteinte voie efférente VII ou voie afférente V)
• Abolition bilatérale du réflexe cornéen : ATTEINTE DIENCÉPHALO-MÉSENCÉPHALIQUE (lésionnelle, toxique ou métabolique) – TRÈS MAUVAIS PRONOSTIC sauf si intoxication médicamenteuse

SCORE DE GLASGOW-LIEGE : intègre au Glasgow l’étude des réflexes du TC (E+V+M+T = 3-20)

Au cours du coma : disparition progressive des réflexes du TC dans l’ordre d’énumération

REFLEXES DU TRONC (5)

• 5 – Fronto-orbitaire : fermeture palpébrale après percussion glabellaire
• 4 – Oculocéphalique vertical
• 3 – Photomoteur
• 2 – Oculocéphalique horizontal
• 1 – Oculocardiaque : ralentissement cardiaque après compression des globes oculaires
• 0 – Aucun

Réflexe ciliospinal : dilatation pupillaire après stimulation sus-claviculaire

Réflexe massétérin : contraction du masséter par percussion mentonnière

Etude activité motrice / tonus / réflexes

• EVALUATION D’UN DÉFICIT MOTEUR : ASYMÉTRIE DE TONUS / ASYMÉTRIE DE LA MOTRICITÉ DES MEMBRES OU DE LA FACE (manœuvre de Pierre-Marie-Foix) / ASYMÉTRIE DES ROT ET DES RÉFLEXES CUTANÉS PLANTAIRES (Babinski = valeur localisatrice si unilatéral)
• RECHERCHE SIGNES MÉNINGÉS

• Asymétrie : oriente vers une lésion focale
• Crises convulsives focales ou généralisées : oriente vers une atteinte hémisphérique

Etude de la fonction ventilatoire

• RESPIRATION PÉRIODIQUE DE CHEYNE-STOKES (mvts respiratoires d’amplitude variable avec alternance régulière de périodes d’apnée et d’hyperpnée) : souffrance diencéphalique ou MÉSENCÉPHALIQUE SUPÉRIEURE / ou PERTURBATIONS MÉTABOLIQUES GÉNÉRALES
• HYPERVENTILATION NEUROGÈNE CENTRALE (hyperpnée) : ATTEINTE MÉSODIENCÉPHALIQUE OU MÉSENCÉPHALIQUE
• RESPIRATION APNEUSTIQUE (pauses en inspiration ou en expiration) : SOUFFRANCE DE LA PARTIE BASSE DE LA PROTUBÉRANCE (mauvais pronostic)
• DYSPNÉE DE KUSSMAUL (alternance inspiration-pause / inspiration-expiration-pause / expiration) : SOUFFRANCE DE LA PARTIE BASSE DU TRONC, ACIDOSE MÉTABOLIQUE (pronostic variable selon la cause)
• RESPIRATION ATAXIQUE, IRRÉGULIÈRE, ANARCHIQUE : SOUFFRANCE BULBAIRE AVANT L’ARRÊT CARDIAQUE

Dans les encéphalopathies toxiques (barbituriques++) : l’arrêt respiratoire peut survenir rapidement sans être précédé d’autres signes de souffrance du TC

Engagement

Gravité extrême+++ : risque de mort imminente

• Engagement temporal (interne en trans-tentoriel) = mydriase unilatérale aréactive + hémiparésie controlatérale puis troubles de vigilance par lésion irréversibles du TC
• Engagement des amygdales cérébelleuses (dans le trou occipital) = crises motrices postérieures avec attitude en opisthotonos spontanées ou déclenchées par des stimuli nociceptifs

• Suspecté en cas de lésion focale sus-tentorielle devant toute modification de vigilance

• Lésion focale sous-tentorielle (fosse postérieure)

STADES DE COMA

Existe t’il des signes d’orientation étiologique ?

• OBTENIR UN MAXIMUM D’INFORMATIONS++ : ATCD, circonstances entourant le coma, prise de toxiques, mode d’installation brutal ou progressif, signes d’accompagnement, crises convulsives, traumatisme
• EXAMEN GÉNÉRAL : auscultation cardio-vasculaire, examen respiratoire, palpation abdominale (foie, rate, aires ganglionnaires), prise de la température
• EXAMEN CUTANÉ : traumatisme, purpura, piqûre…
• EXAMEN NEUROLOGIQUE D’ORIENTATION : raideur de nuque, hémiplégie, troubles oculomoteurs évidents

Investigations paracliniques

Chez tout malade dans le coma SYSTEMATIQUEMENT :

• BILAN BIOLOGIQUE : GLYCEMIE (avant injection de glucosé) ; IONOGRAMME SANGUIN (natrémie++) ; CREATININEMIE ET UREMIE ; BILAN HEPATIQUE ET INR ; NFS ; BILAN D’HEMOSTASE ; GAZ DU SANG ARTERIEL
• RADIOGRAPHIE THORACIQUE, ECG

+/- Alcoolémie, ammoniémie, recherche de toxiques dans le sang et les urines, dosage du CO

+/- Hémocultures si fièvre

• INVESTIGATIONS NEUROLOGIQUES ORIENTÉES SELON L’EXAMEN CLINIQUE
• En l’absence de cause évidence : TDM CEREBRAL SANS INJECTION (même en l’absence de signes de focalisation)
• TOUT COMA DANS UN CONTEXTE TRAUMATIQUE : IMAGERIE EN URGENCE (recherche lésion cérébrale, éliminer une lésion rachidienne et/ou médullaire associée)

Coma fébrile

Altération de la conscience (confusion, coma, crise convulsive) dans un contexte fébrile : redouter méningite bactérienne++

• PL (+/- TDM avant si Glasgow <12 et/ou signes de localisation) / HEMOCULTURES
• ATB EN URGENCE SI FORTE SUSPICION

En l’absence d’arguments pour une méningite : recherche autre foyer infectieux (pneumopathie d’inhalation++)

Fièvre peut être en rapport avec une prise de toxiques

Coma sans signe focal et avec syndrome méningé

Syndrome méningé doit faire évoquer : méningite / hémorragie sous-arachnoïdienne

• Fait discuter IMAGERIE CEREBRALE / PL
• ATB EN URGENCE SI FORTE SUSPICION MÉNINGITE

Coma associé à des signes de localisation (avec ou sans fièvre, avec ou sans signe méningé)

Le tableau clinique oriente vers une lésion structurale sus ou sous-tentorielle

• TDM OU IRM INDISPENSABLE+++

Coma par lésion structurale

• Symptômes neurologiques précédant le coma
• Début brutal
• Alcoolisme chronique
• Traumatisme crânien
• Syndrome hémorragique
• Lésions neurologiques préexistantes : AVC / tumeur

• Déficit moteur
• Troubles du langage
• Diplopie
• Vertiges
• Vomissements

Lésion hémisphérique

• Hémiplégie
• Paralysie faciale unilatérale
• Signe de Babinski unilatéral
• Asymétrie des ROT

Lésion du TC

• Quadriplégie
• Mouvements oculaires anormaux
• Dysconjugaison des yeux
• Myosis punctiforme
• « Bobbing » oculaire
• Abolition unilatérale du réflexe cornéen

Coma non lésionnel

• ATCD : hépatique / rénal / pulmonaire
• Syndrome dépressif
• Toxicomanie

Coma sans signe de localisation, sans signe méningé, sans fièvre

Etiologies multiples, investigations selon la clinique : ischémie diffuse / anoxie cérébrale / cause métabolique+++ / intoxication++

• Si doute intoxication, cause métabolique : GLYCEMIE, NATREMIE, GDS +/- OXYDE DE CARBONE, DROGUES PSYCHOTROPES, OPIACES
• EEG SI : COMA MÉTABOLIQUE / SUSPICION CRISE CONVULSIVE (OU MOUVEMENTS ANORMAUX) / EN L’ABSENCE DE CAUSE ÉVIDENTE / EN CAS DE DOUTE SUR LA RÉALITÉ DU COMA

• Etat de mal épileptique larvé impose un traitement spécifique
• EEG pourra orienter vers des causes particulières d’encéphalopathie

Etiologies

Coma toxique

Le plus fréquent+++

• CAUSE ÉVOQUÉE DEVANT TOUT COMA INEXPLIQUÉ (recherche toxiques urinaires et sanguins : barbitémie, alcoolémie)
• DEVANT TOUT COMA DÉPASSÉ (aréactivité, mydriase, hypothermie, apnée, collapsus circulatoire voire silence électrique à l’EEG) : EXCLUSION DE TOUTE PARTICIPATION TOXIQUE DOIT ÊTRE FORMELLE
• SI ON CRAINT OVERDOSE (coma, myosis serré, dépression respiratoire, traces de piqûres) : NARCAN IV (ANTIDOTE DES OPIACÉS) PERMET DE CONFIRMER LE DIAGNOSTIC

Causes iatrogènes

• Barbituriques : coma calme, profond, hypotonique, avec dépression respiratoire
• Antidépresseurs tricycliques (souvent associés aux BZD) : coma avec convulsions, mydriase, et risque de troubles du rythme

• Recherche dans urines et sang

Causes exogènes

• Intoxication carbonée : « teinte cochenille », syndrome pyramidal, hypertonie généralisée, convulsions fréquentes
• Intoxication alcoolique aigue
• Produits organophosphorés (insecticides) : paralysie des muscles respiratoires, fasciculations, myosis serré

• Antidote : atropine

Coma métabolique

Quelque soit la cause d’un coma : facteur métabolique surajouté doit être envisagé++

Evoqué devant coma d’apparition rapidement progressive avec ATCD évocateurs

Plusieurs causes métaboliques associées sont possibles (atteinte multiviscérale)

• Anoxie cérébrale (arrêt cardiaque / choc cardiogénique, infectieux, hémorragique, asphyxie, FR alimentaire, EP, troubles du rythme cardiaque)
• Hypoglycémie : COMA AVEC SUEURS ABONDANTES, BABINSKI BILATÉRAL, HYPOTHERMIE, +/- CRISES CONVULSIVES ET SIGNES DÉFICITAIRES LOCALISÉS
• Encéphalopathies
• Encéphalopathie Gayet-Wernicke (carence en vitamine B1) : troubles de vigilance, paralysie oculomotrice, troubles de l’équilibre, syndrome cérébelleux
• Encéphalopathie hépatique : COMA PRÉCÉDÉ D’UNE CONFUSION AVEC ASTÉRIXIS (myoclonies négatives) et HYPERTONIE OPPOSITIONNELLE (hépatite fulminante peut justifier une greffe hépatique)
• Encéphalopathie de l’insuffisance rénale : ÉVOLUTION PROGRESSIVE VERS LE COMA, MANIFESTATIONS MOTRICES FRÉQUENTES (astérixis, myoclonies, crises convulsives)

• Encéphalopathie respiratoire : troubles de vigilance + mouvements anormaux (astérixis ou myoclonies négatives)

• Hypo-osmolaires = grande hyponatrémie : troubles de la vigilance et crises convulsives
• Hyper-osmolaires = diabète

• Evolution parfois précipitée vers le coma si perfusion de sérum glucosé sans vitamine B1 associée

• Encéphalopathie des affections endocriniennes : hypothyroïdie sévère, insuffisance surrénalienne aigue, hypercalcémie

Coma épileptique

• COMA POST-CRITIQUE N’EXCÈDE PAS 20-30 MINUTES
• Au delà évoquer : complication traumatique, vasculaire, tumorale, infectieuse, toxique, iatrogène ou métabolique

Devant coma en l’absence de notion de crise tonico-clonique rechercher systématiquement morsure latérale de la langue, perte d’urine, respiration stertoreuse

• EN L’ABSENCE DE PHÉNOMÈNES CONVULSIFS : possible état de mal épileptique non convulsif

• EEG : montrerait une activité paroxystique infra-clinique

Coma avec signes méningés

En dehors contexte fébrile

• Hémorragie méningée (due à hypertension intracrânienne, vasospasme, hématome, hydrocéphalie)

Devant un coma fébrile

• Méningo-encéphalite bactérienne : en 1er lieu++++
• Méningite puriforme aseptique : RECHERCHE FOYER CÉRÉBRAL (abcès, possible signes de focalisation) ou de voisinage (ORL, empyème sous dural)
• Méningo-encéphalite herpétique : COMA FÉBRILE D’AGGRAVATION RAPIDE + SIGNES CLINIQUES OU ÉLECTRIQUE DE SOUFFRANCE TEMPORALE
• Accès pernicieux palustre : si séjour en zone d’endémie

• Aciclovir URGENT+++

• Frottis-goutte épaisse

Coma avec signes de focalisation

Imagerie cérébrale en urgence contribue au diagnostic++

• Hémorragie cérébrale (HTA, MAV, trouble de la coagulation) : COMA D’INSTALLATION BRUTAL, CÉPHALÉES, VOMISSEMENTS, SIGNES DE FOCALISATION
• AVC ischémique : COMA RETARDÉ DE QUELQUES HEURES (dû à l’œdème cérébral développé autour)
• Encéphalopathie hypertensive : COMA, CONVULSIONS, CÉPHALÉES, CÉCITÉ CORTICALE
• Thrombophlébite cérébrale du sinus longitudinal supérieur (ou de la veine de Galien) : LÉSIONS BILATÉRALES (infarctus hémorragique, œdème)
• Embolie gazeuse (accidents de décompression de plongée, chirurgie thoracique)
• Embolie graisseuse (fracture des os longs)
• Tumeurs primitives ou secondaires sus-tentorielles ou sous-tentorielle avec hydrocéphalie
• Hématome sous-dural chronique (précédé le + souvent d’autres signes neurologiques)

• Infarctus du TC : possible coma d’emblée si la lésion intéresse le FRAA
• Infarctus du cervelet : troubles de conscience 2nd (compression du TC, risque d’engagement des amygdales cérébelleuses)

Diagnostics différentiels : états susceptibles de simuler des troubles de conscience

Syndrome de désafférentation motrice (Locked-In syndrome)

• Lésion du tronc cérébral interrompant toutes les voies motrices en DESSOUS DU NOYAU DE LA 3ÈME PAIRE CRÂNIENNE : INFARCTUS PROTUBÉRANTIEL BILATÉRAL (lésion des faisceaux pyramidaux et géniculés)
• Clinique

• Quadriplégie avec diplégie faciale, paralysie labio-glosso-laryngo-pharyngée et de la latéralité du regard
• Conservation des mouvements de verticalité (ouvrir les yeux, les lever, les baisser)
• Vigilance et conscience normales (par intégrité des hémisphères cérébraux et de la partie rostrale mésodiencéphalique)

Mutisme akinétique : lésion pré-frontale paramédiane ou Parkinson décompensé

• Clinique :

• Ne parle pas, n’obéit pas, garde les yeux ouverts mais ne bouge pas
• Syndrome frontal bilatéral, négligence motrice et sensitive, inattention, pas de déficit moteur, ROT et tonus normaux

Aphasie globale ou de Broca : malade ne parle pas, n’obéit pas aux ordres mais il bouge et a les yeux ouverts

Aréactivité psychogène : ATCD identiques, terrain psychiatrique, circonstances déclenchantes

• Trouble conversif, état psychotique (catatonie++), hystérie

• Patient inerte, parfois totalement aréactif aux stimulations nociceptives
• Signes discordants : tonus à la mobilisation passive, résistance à l’ouverture passive des paupières (hystérie+++), fixation des globes oculaires lors de la rotation de la tête ou d’évitement du regard de l’observateur
• Mouvement final d’évitement de la main lâchée vers ses yeux maintenus ouverts : très évocateur+++

Diagnostic à poser avec prudence++ / cet état pouvant coexister avec une affection organique, cérébrale…

Pronostic, état végétatif et état de conscience minimale

Pronostic

La cause du coma est le principal déterminant pronostique+++ : informations de l’examen clinique & paraclinique à interpréter en fonction du contexte étiologique

• Prédiction du retour à la conscience et d’un futur handicap : DIFFICILE++

Dans le cas du coma post-anoxique plusieurs marqueurs et paracliniques de mauvais pronostic ont pu être déterminés sur de grandes cohortes :

• état de mal épileptique myoclonique (EME myoclonique, confirmé à EEG) ou abolition bilatérale des potentiels évoqués somesthésique (PES) après J1;
• abolition des féflexes pupillaires ou cornéens, Glasgow moteur < 3 après J3.

Ces critères permettent d'obtenir une valeur prédictive négative (VPN) proche de 100%. Cependant, en cas d'hypothermie thérapeutique ils peuvent être pris en défaut et il est conseillé d'obtenir au moins deux marqueurs parmi des PES abolis, un EME myoclonique, un EEG aréactif et des féflexes pupillaires et/ou cornéens abolis pour obtenir une VPN satisfaisante. Les facteurs précités ont cependant une faible valeur prédictive positive (VPP). La présence d'une réactivité de l'EEG et la préservation des potentiels évoqués cognitifs (MMN, P300) sont les principaux éléments paracliniques de bon pronostic.

Etat végétatif et état de conscience minimale

Si retour à la conscience lent : passage par ces états intermédiaires

Etat végétatif

• AUCUNE CONSCIENCE DE SOI, PAS DE CONTACT AVEC AUTRUI
• PAS DE RÉPONSE VOLONTAIRE, adaptée et reproductible aux stimulus visuels – auditifs – nociceptifs, ni aucun signe de compréhension ou d’expression verbale
• EVEIL INTERMITTENT AVEC OUVERTURE SPONTANÉE DES YEUX ET RÉAPPARITION DU CYCLE VEILLE-SOMMEIL
• FONCTIONS VÉGÉTATIVES PERSISTENT (ventilation spontanée+)
• RÉFLEXES BULBAIRES PRÉSENTS

Peut être une étape dans l’évolution du coma : certains patients recouvrent une activité conscience après plusieurs mois

Etat de conscience minimale

• CAPACITÉS D’INTERACTION CONSCIENTE AVEC LE MONDE EXTÉRIEUR : poursuite visuelle, réponse à des ordres simples, manipulation d’objet, réactions motrices automatiques, réaction adaptée à la stimulation douloureuse, productions verbales
• PAS DE COMMUNICATION FONCTIONNELLE (même avec un code binaire)
• PAS DE COMPORTEMENTS MOTEURS COMPLEXES (pas d’utilisation adaptée d’objets)

Mort encéphalique

Lésions irréversibles du cerveau avec abolition totale et définitive des fonctions de la vie de relation et des fonctions végétatives

• Techniques de réanimation permettent de maintenir pendant quelques jours une circulation systémique et le fonctionnement des organes (autres que le cerveau)

• Possibilité du don d’organes
• En l’absence de prélèvement : ne pas poursuivre la réanimation pour éviter une charge psychologique et émotionnelle inutile aux proches

CRITERES FORMELS POUR POSER LE DIAGNOSTIC DE MORT CEREBRALE

Etiologie des lésions cérébrales connue et irréversibilité établie

• LÉSIONS TUMORALE, VASCULAIRE, TRAUMATIQUE MASSIVE
• CAUSES À ÉLIMINER POUVANT MIMER UNE MORT ENCÉPHALIQUE : hypothermie <33°C, intoxication (drogues sédatives ou hypnotiques), métabolique (troubles hydro-électriques, acido-basiques), curares (agissent sur système NM : empêche la bonne interprétation de certains signes cliniques)

Signes cliniques

• PERTE DE CONSCIENCE TOTALE, AUCUNE ACTIVITÉ, GLASGOW 3
• PAS DE RÉACTIVITÉ DANS LE TERRITOIRE DES NERFS CRÂNIENS (réflexes du TC abolis)
• POSSIBLE PERSISTANCE DES RÉFLEXES SPINAUX (ROT, mouvement de retrait à la stimulation nociceptive) mais attention décortication, décérébration et crises convulsives sont incompatibles avec mort encéphalique !
• RESPIRATION SPONTANÉE ABOLIE (épreuve d’hypercapnie*)

• Pupilles en mydriase, RPM aboli, réflexe cornéen aboli
• Globes oculaires immobiles spontanément et lors des épreuves oculo-céphaliques et oculo-vestibulaires
• Déglutition abolie ainsi que le réflexe de toux lors des aspirations trachéales

Crises convulsives ou mvts de décortication ou de décérébration sont incompatibles avec le diagnostic de mort cérébrale

Tests complémentaires (un des 2, au choix) ++

• TRACÉ EEG NUL ET ARÉACTIF : 2 EEG de 30 min avec amplification maximale à 4h d’intervalle en dehors de toute intoxication médicamenteuse ou de toute hypothermie
• ANGIOGRAPHIE CÉRÉBRALE (artériographie ou angio-TDM) : arrêt perfusion des 4 axes de la circulation cérébrale

• Possible de faire avant : doppler transcrânien pour visualiser de façon précoce l’arrêt de la circulation dans les artères cérébrales moyennes = image de back flow (mais ce n’est pas un examen validé pour la mort cérébrale)

Epreuve d’hypercapnie : laisser le sujet en ventilation libre avec un fort débit d’oxygène dans la sonde d’intubation

• Vérification de la capnie au bout de 10 min en l’absence de ventilation spontanée (=ventilation ne reprenant pas malgré une PaCO2 ≥50mmHg)

CONDITIONS DU PRELEVEMENT D’ORGANE

Consentement

• Prélèvement autorisé en L’ABSENCE DE REFUS exprimé par le patient de son vivant
• Autoriserait alors le prélèvement sans l’accord des proches (sauf pour les mineurs et les incapables majeurs) : mais moralement difficile à appliquer

Contre-indications ABSOLUES aux prélèvements

• Toute maladie transmissible à un éventuel receveur
• Etats infectieux sévères
• Maladies néoplasiques
• Maladies de système et neurologique d’étiologie indéterminée (maladie d’Alzheimer, SEP)