• Diagnostiquer les différents types d'hémangiomes et de malformations vasculaires cutanées

Généralités

Angiomes

• GROUPE HÉTÉROGÈNE D’AFFECTIONS CARACTÉRISÉES PAR DES ECTASIES VASCULAIRES
• Peuvent toucher tous les organes mais essentiellement sur la peau / ce terme regroupe

• Tumeurs vasculaires : essentiellement capillaires / caractérisée par une prolifération de cellules endothéliales et principalement représentées par les hémangiomes du nourrisson (infantiles)
• Malformations vasculaires: constituées de cellules endothéliales quiescentes/ peuvent concerner les capillaires, les veines, les communications artério-veineuses, les vaisseaux lymphatiques

Diagnostic

• Le diagnostic est CLINIQUE, l’histologie est inutile +++
• EN CAS DE DOUTE, l’examen complémentaire de 1ère intention est L’ÉCHO-DOPPLER

• Flux sanguin = malformation vasculaire
• Absence de flux = hémangiome

Principales différences

Hémangiomes

• ABSENT à la naissance = acquis
• Endothélium proliférant
• Evolution : intervalle libre › apparition › croissance › RÉGRESSION SPONTANÉE
• ABSTENTION THÉRAPEUTIQUE SAUF en cas de localisation à risque de complication
• Histologie = HÉMANGIOME

Malformations vasculaires

• PRÉSENT à la naissance = congénital
• Endothélium quiescent
• Evolution : stabilité ou aggravation › PERSISTANCE
• Histologie = malformations capillaires / veineuses / lymphatiques / artério-veineuses

Hémangiome du nourrisson

Généralités

Définition

• Hémangiome du nourrisson = TUMEUR VASCULAIRE BÉNIGNE
• FRÉQUENT : 10% des nourrissons : FILLES > garçons / plus fréquent chez le prématuré ++ et en cas de faible poids de naissance / origine inconnue

Physiopathologie

• « Hémangiome IMMATURE »: prolifération de cellules endothéliales immatures
• Avec formation de néo-vaisseaux
• Donc TRANSITOIRE: disparaît lorsque l’enfant grandit (cellules devenant matures)

Diagnostic

Examen clinique

Lésion typique

• Apparition avec INTERVALLE LIBRE après la naissance +++
• TUMÉFACTION de consistance FERME / initialement ÉLASTIQUE/ légèrement CHAUDE/ dépressible/ souvent unique mais forme multiple non rare
• Topographie : surtout au VISAGE ++ mais ubiquitaire
• Signes négatifs : non pulsatile ni de frémissement à la palpation / pas de souffle auscultatoire / indolore / non induré
• La taille, le nombre et le siège sont VARIABLES (80% des hémangiomes sont inférieurs à 2 cm)

Formes cliniques

• HÉMANGIOME SUPERFICIEL (= TUBÉREUX) : nodule ou plaque rouge vif / en relief / à surface TENDUE ou MAMELONNÉE / dépressible (derme et épiderme fins) / pâlit à la pression sans vidange NI DISPARITION COMPLÈTE
• HÉMANGIOME SOUS-CUTANÉ OU PROFOND (DE LOCALISATION DERMIQUE PURE) : tuméfaction BLEUTÉE ou de la couleur de la peau normale / parfois avec de minimes TÉLANGIECTASIES arborescentes en surface / consistance + élastique que les formes superficielles (derme et épiderme épais) / parfois nécessité d’un recours à l’échographie-doppler : retrouve une masse richement vascularisée, à flux rapide
• MIXTE : association de forme tubéreuse et sous-cutanée (le + fréquent)
• Les hémangiomes NON DÉVELOPPÉS EN ÉPAISSEUR peuvent simuler l’aspect d’un ANGIOME plan

Examens complémentaires

• AUCUN : le diagnostic est uniquement clinique
• Echographie-doppler : peut être utile pour apprécier l’extension et le retentissement / montre une MASSE d’échogénicité variable, hypervascularisée / avec vitesses systoliques élevées / L’INDEX DE RÉSISTANCE est généralement BAS
• IRM : utile si doute avec tumeur maligne VASCULARISÉE (rhabdomyosarcome...)
• Histologie : montrerait HYPERPLASIE ENDOTHÉLIALE, avec marqueur GLUT1 positif dans 100% des cas

1. Hémangiome tubéreux de la région parotidienne

2. Hémangiome mixte (tubéreux et sous-cutané)

3. Hémangiome sous-cutané

4. Hémangiome tubéreux ulcéré

Évolution

Histoire naturelle

Évolution stéréotypée en 3 phases

• INTERVALLE LIBRE à la naissance : apparition progressive dans les premiers jours de vie

Parfois signes précurseurs initiaux : zone de vasoconstriction (macule + pâle) ou de vasodilatation simulant un angiome plan

• Phase de CROISSANCE : AUGMENTATION DE TAILLE ASSEZ RAPIDE PENDANT ENVIRON 5-6 MOIS
• PHASE D’INVOLUTION : BLANCHIMENT en surface/ baisse progressive de la taille jusqu’à disparition complète la plupart du temps, de durée variable (DE 2 À 10 ANS)
• Possibles SÉQUELLES cutanées : peau inélastique, résidu fibro-adipeux

Complications

Concerne 10% des hémangiomes / le pronostic est esthétique, fonctionnel voire vital selon la localisation

Ulcération

• Tout hémangiome possiblement concerné mais surtout si localisation au niveau du SIÈGE (fesses, vulve), des LÈVRES, des PLIS (cou)
• CLINIQUE : DOULEURS intenses (majorées si miction au siège) / surinfection / SAIGNEMENTS (de caractère répété à chaque pansement : risque de carence martiale ++) / CICATRICE atrophique inesthétique à distance

Hémangiomes orbito-palpébraux

• Risque D’AMBLYOPIE FONCTIONNELLE ++ par :
• IRM : possible infiltration du cône orbitaire et des muscles oculomoteurs
• Traitement précoce et surveillance dermatologique + ophtalmologique durant la phase de croissance

• Occlusion précoce de la fente palpébrale
• Déplacement du globe oculaire
• Astigmatisme par compression du globe / déformation de la cornée

Hémangiomes de la pointe du nez (« hémangiome Cyrano »)

• Préjudice ESTHÉTIQUE + déformations séquellaires des cartilages du nez
• Indication à un traitement bêtabloquant PRÉCOCE dès le début des poussées (permet souvent de SURSEOIR à la chirurgie) ± chirurgical PRÉCOCE (vers 2-3 ans) si besoin

Hémangiomes labiaux

• Apparition d’une macrochéilie disgracieuse (de type tumoral protrusif : angiome "tapir") à la lèvre inférieure avec retentissement sur la disposition dento-alvéolaire (entraîne une éversion alvéolo-dentaire inférieure en cas d’hémangiome important)
• EN CAS D’ULCÉRATION: difficultés immédiates pour l’alimentation (biberon) / risque de défect séquellaire, motivant une intervention réparatrice ultérieure

Autres localisations

• Cuir chevelu : localisation FRÉQUENTE / pas de complication hémorragique majorée
• Pavillon de l’oreille : obstruction du conduit auditif externe avec risque D’OTITE EXTERNE / exposition du cartilage avec risque de CHONDRITE

Hémangiomes sous-glottiques

• Localisation muqueuse profonde pouvant entraîner une obstruction laryngée ou trachéale à l’origine d’une DÉTRESSE RESPIRATOIRE
• Clinique : stridor / dyspnée laryngée
• Hémangiomes isolés ou associés à un hémangiome visible en surface :
• Exploration endoscopique ORL nécessaire devant tout hémangiome muqueux ORL : permet un TRAITEMENT PRÉCOCE en cas d’hémangiome laryngé

• Cutané étendu « en barbe », touchant de façon symétrique les régions mandibulaire, mentonnière, cervicale et la lèvre inférieure
• Muqueux de la lèvre ou de la langue

Hémangiome étendus associés à des malformations

• Rares hémangiomes en plaques particulièrement étendus (segmentaires) qui peuvent s’accompagner de MALFORMATIONS, variant selon la localisation :
• Explorations morphologiques complémentaires / PRISE EN CHARGE SPÉCIALISÉE multidisciplinaire

• Hémangiomes du visage et des extrémités céphaliques : malformations du cervelet, cardiaques ou des gros vaisseaux, oculaires (syndrome PHACE)
• Hémangiomes de la rgion périnéale et lombosacrée : malformations ano-rectales et génito-urinaires, dysraphie spinale

Hémangiomatose miliaire

• FORME RARE : constituée d petits hémangiomes à surface bombée de quelques mm à 1 cm de diamètre : soit peu nombreux, soit au contraire profus, touchant l’ensemble des téguments
• Peuvent être associés à des hémangiomes viscéraux (HÉPATIQUES essentiellement) : faire une échographie abdominale
• Si volumineux hémangiomes hépatiques : risque de retentissement hémodynamique avec tableau D’INSUFFISANCE CARDIAQUE à haut débit › faire une échocardiographie trans-thoracique

Diagnostics différentiels

Tumeurs malignes du nourrisson

• Tumeur maligne des PARTIES MOLLES (rhabdomyosarcome, fibrosarcome infantile) richement vascularisée, à évoquer devant une tumeur : congénitale / unique / touchant le visage ou un segment de membre / indurée, déformant les reliefs superficiels
• Tumeurs parfois à teinte violacée (proche d’une tumeur vasculaire) / biopsie au moindre doute ++

Malformations vasculaires

• Hémangiome superficiel au stade initial parait proche de L’ANGIOME PLAN (angiome capillaire)
• A l’inverse, certaines malformations VEINEUSES ou LYMPHATIQUES peuvent être confondues avec des hémangiomes profonds sous-cutanés
• ECHOGRAPHIE-DOPPLER en 1e intention pour permettre le diagnostic différentiel : FLUX RAPIDE dans l’hémangiome en phase d’extension (le flux est absent dans les malformations veineuses ou lymphatiques)

Hémangiomes congénitaux

• Présents DÈS LA NAISSANCE / parfois dépistés par une échographie anténatale
• 2 types : RICH (d’involution rapide) / NCIH (nécessitant un traitement chirurgical : car ne présentent pas d’involution)
• Diagnostic différentiel parfois difficile avec une tumeur maligne (biopsie au moindre doute)
• Evolution variable : RÉGRESSION RAPIDE ou PERSISTANCE

Syndrome de Kasabach-Merritt

• Phénomène de coagulation intravasculaire tumorale avec THROMBOPÉNIE majeure compliquant certaines tumeurs vasculaires rares (diagnostic différentiel de l’hémangiome du nourrisson)
• Tumeur vasculaire VOLUMINEUSE, ecchymotique, violacée, chaude, inflammatoire
• Situation GRAVE car risque hémorragique et difficultés thérapeutiques
• Prise en charge spécialisée : ANTIAGRÉGANTS ± EMBOLISATION

Traitement

En l’absence de complication

• ABSTENTION thérapeutique +++ / réassurance des parents
• Surveillance clinique régulière

Si hémangiome compliqué

• COMPLICATIONS LOCALES : antiseptiques locaux / antalgiques...
• COMPLICATIONS ESTHÉTIQUES: si régression incomplète (notamment au visage) malgré la régression de la composante vasculaire (cicatrices atrophiques blanchâtres, avec des zones de peau flasque recouvrant un tissu fibro-adipeux résiduel) indication de TRAITEMENT CHIRURGICAL à distance à visée esthétique ou par du LASER (si ulcérations ou télangiectasies résiduelles)
• COMPLICATIONS FONCTIONNELLES

• Bétabloquants pour bloquer la croissance de l’hémangiome (propranolol oral 2-3 mg/kg/j) ± traitement chirurgical (jamais de corticothérapie : obsolète)

Malformations vasculaires de l’enfant

Généralités

• Comprend : les malformations vasculaires à FLUX LENT (touchant différents contingents vasculaires : capillaire, veineux, lymphe..) et à FLUX RAPIDE
• Présentes dès la naissance / souvent à RÉVÉLATION TARDIVE
• Il n’existe PAS DE RÉGRESSION SPONTANÉE
• Les malformations CAPILLAIRES (= angiomes plans) restent VISIBLES et évoluent peu / les autres malformations peuvent passer INAPERÇUES puis se révèlent progressivement ou à l’occasion d’une POUSSÉE évolutive après un traumatisme, la PUBERTÉ, une GROSSESSE…
• L’évolution est liée aux TRAUMATISMES, aux infections, ou peut être spontanée/± risque de retentissement sur le SQUELETTE (distorsion, hypertrophie, hypotrophie et lyse osseuse)
• Histologie : ce sont des tissus GLUT1 NÉGATIFS dans 100% des cas / on retrouve des types histologiques capillaires, veineuses, lymphatiques…

Angiome plan (malformations capillaires)

Généralités

• Malformation vasculaire congénitale CAPILLAIRE (à bas débit)
• Densification du réseau capillaire : HÉMODYNAMIQUEMENT INACTIVE

Forme clinique habituelle (= "tâche de vin")

Diagnostic

• Taches ROUGES congénitales / présentes dès la naissance / PLANES / disparaissent ± complétement à la pression / pouvant siéger sur n’importe quel territoire cutané (visage ++ / membre / ± disposition métamérique)
• SIGNES NÉGATIFS : non pulsatile / sans souffle / pas chaud
• Généralement ISOLÉS / pas d'association avec des angiomes viscéraux

Évolution

• Persistent TOUTE LA VIE sans tendance à la disparition spontanée
• Leur surface augmente de manière proportionnelle à la croissance de l’enfant
• Peuvent s’accompagner d’une hypertrophie des PARTIES MOLLES de la zone atteinte (visage, segment de membre) d’augmentation progressive avec le temps (ou évoluant en un assombrissement / un revêtement grenu-violacé de la peau avec nodules rouges)

Diagnostic différentiel

• Taches angiomateuses physiologiques (naevus flammeus) : très fréquentes chez le nouveau-né / elles sont + PÂLES (rose saumon) / sur glabelle, FRONT, paupières supérieures ou l’occiput / évolue vers la RÉGRESSION (sauf la nuque et l’occiput où elles persistent)
• Hémangiome infantile au stade initial
• Certaines malformations lymphatiques complexes
• Certaines malformations artérioveineuses en phase quiescente

Principe thérapeutique

• En cas de retentissement esthétique : les angiomes plans peuvent nécessiter un traitement par LASER à colorant pulsé, permettant d’obtenir PALISSEMENT souvent important

Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe

• Angiomatose ENCÉPHALO-TRIGÉMINÉE / associe :

• Angiome plan cutané du visage, touchant au moins le territoire du V1 avec atteinte de la paupière supérieure (ou du front)
• Angiome méningé de la pie-mère qui peut être associé à une épilepsie grave et à un retard psychomoteur
• Glaucome congénital (buphtlamie, mégalocoronée)
• Clinique : retard psychomoteur / épilepsie / risque d’hémorragie méningée

• IRM cérébrale : recherche d’un glaucome et d’une atteinte méningée si contexte évocateur + examen ophtalmologique
• Une atteinte ISOLÉE du territoire des AUTRES BRANCHES du trijumeau (V2 ou V3) ne s’accompagne pas d’angiomes méningés

Syndrome de Klippel-Trenaunay

• Association touchant le + souvent un membre inférieur avec :

• Angiome plan + varices (anomalie du trajet des veines) + hypertrophie acquise des os et des tissus sous-jacents
• Risque d’asymétrie de longueur des membres inférieurs

Malformations veineuses

Généralités

• Malformation vasculaire congénitale VEINEUSE (à bas débit)

Diagnostic

• Tuméfactions BLEUTÉES sous-cutanées ou lacis de veines dilatées superficielles (proche des varices) : molles, dépressibles, se vidant à la pression ou à la surélévation du membre
• Gonfle en POSITION DÉCLIVE, lors des EFFORTS ou des cris / sans augmentation de la chaleur locale, ni battement, ni souffle
• Siège : extrémité des MEMBRES, VISAGE / de volume et d’étendue variables
• Extension PROFONDE POSSIBLE (vers les loges musculaires des membres)
• Echographie-doppler : montre les lacs veineux et absence de flux spontané
• ANGIO-IRM AVEC GADOLINIUM : confirme le caractère veineux (hypersignal T2)/ précise les limites et la profondeur ++

Évolution

• AGGRAVATION LENTE au cours de la vie
• Episodes AIGUS fréquents de THROMBOSE au sein de la malformation:
• En général évolution importante surtout jusqu’à la puberté (+ lente ensuite)
• Retentissement selon la localisation
• TROUBLES DE LA COAGULATION (à type de coagulation intra-vasculaire disséminée...) possibles dans les formes très volumineuses, à dépister par ÉCHOGRAPHIE-DOPPLER, DOSAGE DES PLAQUETTES, D-DIMÈRES (notamment avant une intervention chirurgicale)

• Nodules douloureux et inflammatoires régressifs en quelques jours
• Evoluant vers la calcification : phlébolites palpables et visibles à la radio

• Labiale (± langue, palais, joue) : incompétence labiale
• Linguale : macroglossie
• Pharyngo-laryngée : syndrome d’apnées obstructives du sommeil, troubles de phonation, troubles de la déglutition
• Orbitaire : exophtalmie de décubitus possible / pas de compression du globe
• Cervicale : parfois ectasie associée (cavernome)

Malformations lymphatiques (« lymphangiomes »)

Dilatations lymphatiques macrokystiques (« cystic hygroma »)

• Risque de DYSTOCIE pour les formes cervicales graves anténatales
• Parfois retentissement par la localisation (langue, larynx en cas de forme tissulaire)
• IRM ANTÉNALE pour poser le diagnostic / sinon en cas de forme étendue, pour l’extension en profondeur ou la recherche de localisation médiastinales
• Apparition le plus souvent PRÉCOCE (90% de diagnostic avant l’âge de 2 ans) / tuméfaction molle, limitée, transilluminable, volumineuse, de localisation variée (latéro-cervicale, mentonnière ou axillaire ++)
• Evolution caractéristique (mais inconstante) : l’involution est très rare / AGGRAVATION rythmée par l’hémorragie ou l’infection / fréquente augmentation de taille, de rougeur, de chaleur, avec tension douloureuse à l’occasion D’ÉPISODE VIRAL ORL banal (avec des conséquences fonctionnelles : troubles oculaires, gêne respiratoire, déformation osseuse)
• Traitement MÉDICAL : corticothérapie, antibiothérapie / précoce, efficace

Dilatations lymphatiques micro-kystiques

• Lymphangiomes cutanés superficiels : nappes de petites vésicules translucides ou hématiques, INDOLORES
• Lymphangiomes profonds isolés ou associés à lymphangiomes macrokystiques : ± volumineux (quelques centimètres de diamètre) / infiltre volontiers la joue, la langue, le plancher buccal, la muqueuse pharyngolaryngée profonde / forme de multiples vésicules lymphatiques à aspect framboisé / l’extension est estimée via l’IRM, l’endoscopie / parfois diagnostic réalisé en ANTÉNATAL

Évolution par poussées inflammatoires parfois révélatrices (± complications osseuses)

Malformations artério-veineuses

Malformations à flux rapide et à HAUT DEBIT/ potentiellement graves selon évolutivité (risque d’hémorragie ou de nécrose ischémique) / caractère récidivant après traitement

Initialement forme une simple tache, rouge, plane, simulant un angiome plan mais + chaude, extensive et battante, évoluant vers une tuméfaction ou une déformation localisée

Présentations possibles : dès le naissance/ diagnostic précoce/ diagnostic tardif sur facteurs déclenchants (mode de révélation le + fréquent)

Diagnostic :

• Tuméfaction SOUS-CUTANÉE ÉRYTHÉMATEUSE initialement discrète / CHAUDE
• Palpation : FRÉMISSEMENT (thrill) / auscultation : SOUFFLE
• Localisation : oreilles, cuir chevelu, extrémités des membres fréquemment touchés
• Echographie-doppler : flux RAPIDE, CONTINU
• IRM AVEC GADOLINIUM : précise l’extension et le retentissement / distingue les malformations à PETIT SHUNT (multitude d’afférences et de nidus vermiculaires) et à GROS SHUNT (GRAVITÉ ++ : artères élargies, nidus limité)

Formes cliniques de la face

• Syndrome de Bonnet, Dechaume et Blanc (ou de Wybrun-Mason) : forme grave, associe une malformation artério-veineuse médio-frontale ou jugale, une extension profonde, rétinienne et encéphalique / avec un risque hémorragique majeur (épistaxis incoercible)
• Malformations intraveineuses intramandibulaires : source de LYSES OSSEUSES diffuses / se compliquent D’HÉMORRAGIE DENTAIRE spontanée ou, après un geste endobuccal, d’hémorragie cataclysmique jusqu’au décès en l’absence de radiologie interventionnelle faite en urgence

Evolution par des poussées évolutives spontanées ou déclenchées par un traumatisme ou une tentative de geste thérapeutique, par la puberté, à la grossesse

• Complications possibles : DOULEUR / troubles trophiques / HÉMORRAGIES / si forme grave : INSUFFISANCE CARDIAQUE À HAUT DÉBIT (en cas de forme volumineuse : 2% des cas)
• Caractère CAPRICIEUX de l’évolution / importance d’un diagnostic précoce

Traitement : abstention thérapeutique avec surveillance si quiescente / embolisation ± exérèse chirurgicale si évolutive

Malformations complexes

Association de plusieurs malformations / tous types d’association possibles / segmentaires (un membre..) ou diffuses voire disséminées

Exemples : syndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc / syndrome de Sturge-Weber-Krabble…

Syndrome de Protée : syndrome polymalformatif / associe des nappes de malformations capillaires, des masses lymphangiomateuses et lipomateuses, souvent une macrocéphalie, des macromélies asymétriques « au hasard » et des hamartomes divers / l’IRM est réalisée pour permettre la distinction entre masses lipomateuses et vasculaires

Blue-rubber-bleb nevus (syndrome de Bean) : angiomatose diffuse cutanéo-digestive avec de multiples nodules veineux compressibles sous une peau claire / associée à des lésions muqueuses digestives (± compliquées par des hémorragies) / diagnostic par endoscopie digestive

Prise en charge

Paraclinique : utile si doute diagnostique (échographie-doppler en 1e intention ++) ou pour préciser la nature et les limites des lésions avant traitement (IRM ou angio-IRM)

• Examens utiles uniquement en cas décision de GESTE thérapeutique possible en aval (sclérose, embolisation)

Principes de traitement : devant ds malformations veineuses, artérielles, lymphatiques, complexes parfois graves, difficilement curables, évoluant par des poussées au cours de la vie / prise en charge spécialisée par une équipe pluridisciplinaire (dermatologue, radiologue, angiologues, chirurgiens...)

• MODALITÉS : CHIRURGIE / EMBOLISATION par des techniques de radiologie interventionnelle / LASERS / contention / mesures symptomatiques…

Angiomes capillaires cutanés acquis

Angiomes stellaires

Définition : ectasie vasculaire centrée par un capillaire d’où part une arborescence de télangiectasies radiaires

La vitropression fait disparaître les arborescences périphériques alors que le point central persiste / l’angiome se recolore ensuite à partir du centre

Touche préférentiellement le visage (lèvres, nez, joues) et les extrémités (doigts)

Peut être le signe d’appel d’une insuffisance hépatocellulaire surtout s’ils sont nombreux / mais peuvent également être présents de manière physiologique chez la femme adulte et l’enfant

Angiomes capillaires liés à l’âge

Définition : ectasie vasculaire apparaissant tardivement sans signification pathologique et d’origine inconnue

Formes cliniques

• "TACHES RUBIS" : petit angiomes PUNCTIFORMES rouges vifs, répartis en général sur les régions couvertes (tronc, abdomen)
• ANGIOMES des lèvres ("lacs veineux"), un peu + volumineux, de teinte bleu-violacée
• ANGIOKÉRATOMES du scrotum, fréquents (à différencier des angiokératomes + diffus dans la maladie de Fabry, qui est une maladie métabolique très rare)

Généralement asymptomatiques / ± se thrombosent et prennent une teinte noire (hémosidérinique) (différente de la pigmentation mélanocytaire présente dans le nævus ou le mélanome)

Autres télangiectasies

• Télangectasies cutanées de petite taille (de quelques mm), lenticulaires, très voisines d’aspect :

• Syndrome CREST: forme clinique de sclérodermie systémique où les télangiectasies siègent sur le visage et les doigts
• Maladie du Rendu-Osler : angiomatose héréditaire de transmission autosomique dominante / entraîne des télangiectasies des lèvres, de la langue, des extrémités digitales / provoque des épistaxis par ectasies vasculaires muqueuses

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