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Pneumopathie interstitielle diffuse

GéNéRALITéS

Les pneumopathies interstitielles ou infiltratives diffuses (PID) représentent un ensemble d’affections partageant certains points communs :

Une atteinte de l’interstitium pulmonaire, correspondant au tissu conjonctif de soutien. On pourra parfois retrouver aussi une atteinte de l’espace alvéolaire, correspondant à un infiltrat fibreux et cellulaire associé à de l’œdème, pouvant évoluer vers une fibrose irréversible
Une présentation radiologique correspondant à un syndrome interstitiel

On distingue

Les PID aiguës, d’évolution de moins de 3 mois, dont les causes sont :
Les PID chroniques, divisées en deux catégories :

Les infections : pneumocystose, miliaire tuberculeuse, pneumopathies atypiques, virus (grippe, VRS, parainfluenzae, HSV, VZV, CMV)
L’insuffisance cardiaque gauche
Le SDRA (syndrome de détresse respiratoire aiguë)

De cause connue : pneumoconioses (asbestose, silicose, bérylliose, métaux), médicamenteuses, pneumopathies d’hypersensibilité, tumorales (lymphangite carcinomateuse, lymphome, carcinome bronchiolo-alvéolaire), insuffisance cardiaque gauche
De cause inconnue : sarcoïdose, connectivites, vascularites, histiocytose langerhansienne, lymphangioléiomyomatose, amylose, lipoprotéinose alvéolaire, pneumopathie à éosinophiles, et causes iodiopathiques classées en fonction de l’histologie (fibrose pulmonaire idiopathique, pneumopathie interstitielle non spécifique, pneumopathie interstitielle desquamative, pneumopathie interstitielle associée à une bronchiolite respiratoire, pneumopathie organisée cryptogénique, pneumopathie interstitielle lymphocytaire)

Diagnostic

Le diagnostic positif s’étaye par un faisceau d’arguments :

L’expression clinique se réduit souvent à une dyspnée isolée, non spécifique, progressive, parfois associée à une toux sèche. A l’examen, l’auscultation est souvent normale, mais parfois des crépitants secs « velcros » sont perçus. On peut dans certains cas observer un hippocratisme digital.
La radiographie thoracique est rarement normale, montrant typiquement un syndrome interstitiel fait d’opacités non systématisées, bilatérales, plus ou moins symétriques du parenchyme.
La TDM est l’examen clé pour préciser les lésions.

La démarche diagnostique dépend de son caractère aigu ou chronique :

Démarche devant une PID aiguë

Il faut en premier lieu rechercher un contexte spécifique orientant, comme une immunodépression, ou une exposition à des toxiques ou médicaments dont il faut arrêter l’usage immédiatement.

En dehors d’une orientation initiale, on éliminera dans un premier temps une cause cardiaque, par argument de fréquence (ECG, dosage BNP, échographie cardiaque voire test au diurétiques)

En l’absence de cause cardiaque, il convient, si l’état clinique le permet, de réaliser un lavage broncho-alvéolaire pour analyse.

En présence de fièvre, la prise en charge symptomatique (oxygénothérapie, hospitalisation) doit être associée à la mise en place d’une antibiothérapie à large spectre. Elle sera tout d’abord probabiliste, ciblant le pneumocoque et les intracellulaires par béta-lactamine et macrolide, voire la pneumocystose en fonction du contexte.

Démarche devant une PID chronique

L’interrogatoire est central dans l’enquête étiologique

Le terrain : l’âge jeune ou l’origine afro-caribéenne oriente vers une sarcoïdose, tandis qu’un âge de plus de 60 ans oriente plutôt vers une fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Les antécédents sont également très importants (maladie systémique, immunodépression, cancer, radiothérapie et antécédents familiaux)
Le tabagisme : il est en défaveur d’une sarcoïdose ou pneumopathie d’hypersensibilité ; mais est presque toujours retrouvé au cours de l’histiocytose langerhansienne ou de la pneumopathie interstitielle desquamative
La toxicomanie : les atteintes sont très variées
La prise de médicaments : la prise peut même être ancienne, il convient de rechercher l’automédication, la prise de collyre, de substances de médecine traditionnelle ou à visée esthétique, d’homéopathie, de compléments nutritionnels... Le site pneumotox est très utile dans ce cas.
Les expositions environnementales et professionnelles : il faut rechercher des causes de pneumoconioses (amiante, silice, métaux durs), une exposition au béryllium, ou à des antigènes organiques à l’origine de pneumopathies d’hypersensibilité (éleveur d’oiseaux, fermier, fabricant de fromage, saucisson ou champignonniste, exposition aux système de climatisation)
Les symptômes évocateurs de pathologie associée : arthralgies, syndrome sec…

L’examen clinique est souvent pauvre, mais peut retrouver une altération de l’état général ou des signes de maladie systémique. Les signes respiratoires sont rares, cependant la présence de crépitants est en faveur d’une fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) ou une asbestose, et en défaveur d’une sarcoïdose ou d’une PID associée à une connectivité. De même, l’hippocratisme digital est parfois observé au cours de la FPI mais très rarement dans la sarcoïdose.

Les examens complémentaires

La radiographie thoracique de face

C'est l’examen de première intention, mettant en évidence un syndrome interstitiel réticulo-nodulaire avec parfois une atteinte alvéolaire. L’atteinte est bilatérale non systématisée. La topographie varie des zones inférieures dans la FPI, l’asbestose et les PID associées aux connectivites, aux zones supérieures dans la sarcoïdose, l’histiocytose langerhansienne et la silicose. On peut observer :

Des micronodules
Des lignes de Kerley linéaires entrecroisées irrégulières (type C) ou latérales aux bases (type B, retrouvées dans l’œdème pulmonaire aigu).
Des condensations
Des kystes

La TDM thoracique en coupes fines millimétriques et haute résolution

Examen de choix pour la caractérisation des lésions :

Des micronodules (< 3 mm), nodules (3-10 mm), macronodules (1-3 cm), masses (> 3cm) de localisation lymphatique, centro-lobulaire, bronchiolaire
Des lignes et réticulations inter lobulaires (SIL) ou intra lobulaires (RIL)
Des épaississements péri-bronchovasculaires, sous pleuraux, et scissuraux, réguliers, nodulaires ou spiculés
Des hyperdensités en verre dépoli (n’effaçant pas les contours des vaisseaux et parois bronchiques, souvent réversibles) ou une condensation alvéolaire
Du rayon de miel, correspondant à des lésions kystiques aériennes à parois jointives, épaisses, de disposition initiale sous pleurale et traduisant généralement une fibrose irréversible.
Des bronchectasies de traction, sous l’effet de la fibrose, sans réaction d’hypervascularisation (pas à risque d’hémoptysie)

La biologie

Elle est utile à l’orientation étiologique, on propose de réaliser :

NFS, CRP
BNP
Créatininémie, calcémie, calciurie, ECA (enzyme de conversion de l’angiotensine)
Dosage des précipitines sériques orienté par l’interrogatoire (anticorps dirigés contre antigène organique des pneumopathies d’hypersensibilité)
Bilan immunologique avec auto anticorps et ANCA
Sérologie VIH

Les explorations fonctionnelles respiratoires

Elles mettent typiquement en évidence un syndrome ventilatoire restrictif, caractérisé par une baisse homogène de tous les débits et volumes, avec une CPT<80%, sans baisse du rapport de Tiffeneau (VEMS/CV >70%). On observe également une baisse de la capacité de diffusion du CO (DLCO <70%), ainsi qu’une hypoxémie, initialement révélée à l’effort et mise en évidence par la désaturation au test de marche de 6 minutes.

La fibroscopie

Permet un examen macroscopique, mais aussi la réalisation d’un lavage broncho-alvéolaire (LBA) avec au minimum analyse cytologique et microbiologique :

Le LBA normal comprend 80% de macrophages et <20% de lymphocytes
L’alvéolite correspond à un excès d’éléments : > 150.106 cellules/L chez le non-fumeur ou >250.106 cellules/L chez le fumeur
Certains résultats permettent un diagnostic positif : des cellules malignes, un agent infectieux, des sidérophages avec indice de Golde >100 (hémorragie alvéolaire), une substance amorphe PAS+ (protéinose alvéolaire)
D’autres résultats apportent des arguments d’orientation en fonction de la formule de l’alvéolite

CD1a : histiocytose langerhansienne
Lymphocytes : tuberculose, sarcoïdose (CD4), pneumopathie d’hypersensibilité (CD8, sauf méthotrexate à CD4)
Eosinophiles : pneumopathie à éosinophiles
Macrophages : FPI, pneumoconiose
Neutrophiles : FPI, connectivites

L’histologie

Elle nécessite des biopsies :

Des éperons bronchiques en endoscopie, surtout rentables dans la sarcoïdose et la lymphangite carcinomateuse
Transbronchiques en endoscopie, rentables dans la sarcoïdose mais à risque dans les autres PID
Echoguidées des adénopathies médiastinales
Des adénopathies médiastinales par médiastinoscopie, plus invasives mais très rentables dans la sarcoïdose
Des biopsies pulmonaires par vidéothoracoscopie chirurgicale
Des prélèvements extra thoraciques : biopsies des glandes salivaires utiles dans l’exploration d’une sarcoïdose, amylose ou syndrome de Gougerot Sjögren, et biopsies d’autres lésions spécifiques.

Particularités de certaines PID

La sarcoïdose

Elle correspond à la PID de cause inconnue la plus fréquente et touche l’adulte jeune. Elle se caractérise à l’imagerie par la présence de micronodules des parties supérieures des champs pulmonaires, de distribution lymphatique (sous pleurale et péribronchovasculaire), avec irrégularité, épaississement des parois bronchiques, et adénopathies. Le LBA ramène un lavage riche en CD4. La biopsie met en évidence un granulome gigantocellulaire sans nécrose caséeuse.

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)

La deuxième cause de PID, de cause inconnue, après la sarcoïdose, touche cette fois le sujet âgé de plus de 50 ans. Les signes respiratoires dominent le tableau (dyspnée, toux sèche), et on retrouve fréquemment crépitants à l’auscultation et hippocratisme digital, rares dans la sarcoïdose. A l’imagerie, l’atteinte concerne les champs inférieurs, de façon bibasale et sous pleurale, avec réticulations intra lobulaires, rayon de miel et bronchectasies de traction. Le LBA a une composition variable, peu spécifique, et aide surtout à éliminer d’autres causes.

L’histologie, rarement nécessaire en pratique, montre un aspect de pneumopathie interstitielle commune.

Pneumoconioses

L’asbestose correspond à la fibrose pulmonaire induite par l’exposition à l’amiante. L’imagerie met en évidence des réticulations linéaires bibasales, parallèles ou perpendiculaires à la plèvre, pouvant évoluer vers un rayon de miel. Les plaques pleurales peuvent être associées, constituant alors un élément fort en faveur d’une exposition mais ne rentrant pas dans la définition de l’asbestose. Le LBA peut apporter un argument en faveur en présence de corps ferrugineux ou de corps asbestosiques, mais ne permet pas à lui seul d’affirmer la maladie.

La silicose, rare en France, est surtout observée chez les mineurs de charbon. On retrouve des cas de silicose aiguë parfois mortelle. Les lésions induites par la silice dépendent de la durée et de l’importance de l’exposition, nécessitant une surveillance prolongée des sujets exposés. L’imagerie montre des micronodules prédominant dans les champs supérieurs, pouvant confluer en masses pseudo tumorales et s’associer à des adénopathies calcifiées en coquille d’œuf. La nécrose de ces masses peut cliniquement donner lieu à une vomique (expectorations noirâtres). Il existe un risque élevé d’infection à mycobactéries ou aspergillus et de cancer bronchique, reconnu dans ce cas comme maladie professionnelle.

La bérylliose correspond à une granulomatose, induite par l’exposition au béryllium et apparaissant sur un terrain prédisposé (HLA spécifique). Les sujets concernés sont les prothésistes dentaires et les mécaniciens de l’aéronautique. La présentation radiologique est proche d’une sarcoïdose avec en sus l’existence de verre dépoli. Le LBA met en évidence une alvéolite à CD4.

Pneumopathies d’hypersensibilité

Elles sont la conséquence d’inhalation d’antigènes organiques domestiques ou professionnels. On peut citer l’exposition aux moisissures, aux oiseaux, aux déjections d’animaux. Elles peuvent se traduire par une pneumopathie aiguë fébrile, de symptomatologie pseudo grippale et rapidement résolutive après arrêt de l’exposition ; par une pneumopathie subaiguë avec fièvre, toux, crépitants et squeaks (râles piaulants) à l’auscultation ; ou encore par une atteinte chronique avec toux et dyspnée. On observe à l’imagerie des plages de verre dépoli avec des micronodules flous centrolobulaires, ou parfois un aspect de FPI dans les évolutions chroniques. Le LBA montre une alvéolite à CD8. On peut rechercher des précipitines sériques (anticorps dirigés contre l’antigène en cause), traduisant une exposition, mais ne confirmant en rien la maladie qui repose sur un faisceau d’arguments. Le traitement repose principalement sur l’éviction.

Les pneumopathies médicamenteuses

De nombreux traitements pouvant être en cause, le site pneumotox est utile à leur connaissance. On peut cependant citer le méthotrexate, l’amiodarone et les béta-bloquants. Leur présentation radiologique est très variable et associe condensation, verre dépoli, épanchement pleural. Le LBA est typiquement lymphocytaire à majorité de CD8, sauf avec le méthotrexate, où l’on peut voir un excès de CD4.

Les proliférations tumorales

La lymphangite carcinomateuse, secondaire à une dissémination lymphatique de cancers surtout bronchiques, mammaires et gastriques, se traduit par un épaississement irrégulier et nodulaire des septas (SIL), avec parfois présence de micronodules. Les biopsies d’éperons bronchiques sont dans ce cas rentables. Elle se révèle par une toux et une dyspnée, avec polypnée rapidement progressive.

Le carcinome bronchiolo alvéolaire (lépidique) se traduit par une dyspnée progressive avec bronchorrhée claire et abondante. La TDM met typiquement en évidence des zones de verre dépoli. Les biopsies transbronchiques sont alors utiles.

Le lymphome pulmonaire primitif est dans ce cas la plupart du temps un lymphome du MALT de bas grade. On observe des plages de condensation alvéolaire asymptomatiques. Le LBA peut montrer la monoclonalité des lymphocytes tumoraux, mais la biopsie est souvent nécessaire au diagnostic.