• Diagnostiquer une tumeur du rein

Généralités

épidémiologie

10000 cas/an en France / 3e cancer urologique (après prostate - vessie)

Sex-ratio: 1,5 hommes pour 1 femme / âge moyen = 60-70 ans

Incidence en augmentation / Mortalité = 3000 décès/an

Facteurs de risque

• Génétiques = Phacomatoses : maladie de Von-Hippel-Lindau (syndrome de transmission autosomique dominante, à pénétrance incomplète / favorise ++ le carcinome à cellules claires) / sclérose tubéreuse de Bourneville / carcinome papillaire héréditaire / syndrome de Birt-Hogg-Dubé…
• Insuffisance rénale chronique / insuffisance rénale terminale, dialyse (petits reins atrophiques, kystiques) : augmente de 7 fois le risque relatif
• Tabac (pas l'alcool) / obésité / hypertension artérielle

• responsable des formes dites « familiales » (rares)

Physiopathologie : aspect génétique

• Mutation du gène VHL dans 40% des cancers sporadiques (carcinomes à cellules claires surtout +++)
• Consultation génétique systématique si tumeur rénale bilatérale chez un patient de moins de 50 ans

Anatomo-pathologie: types histologiques

Tumeurs malignes

Carcinomes à cellules rénales (CCR : 90%)

• Carcinome à cellules claires (75%): cellules du tube contourné proximal / hétérogène / classiquement jaune chamois, cellules optiquement vides (riches en lipides et glycogène)
• Carcinome tubulo-papillaire (15%): cellules du tube contourné distal (sous-types I et II : moins bon pronostic pour le sous-type II) / plutôt chez le dialysé chronique
• Carcinome chromophobe (5%): cellules B du tube collecteur, bon pronostic
• Carcinome de Bellini ou des tubes collecteurs (1%): indifférencié / pronostic sombre
• Dédifférenciation en carcinome sarcomatoïde possible pour tout carcinome : forme de mauvais pronostic

Autres tumeurs malignes : métanéphriques/ néphroblastiques/ neuroendocrines...

Tumeurs bénignes (3) : diagnostics différentiels

Globalement rares / mais fréquentes pour les lésions < 4 cm (20-30% des cas) / impossible de faire la différence entre petite tumeur rénale bénigne ou maligne à l’imagerie (sauf angimyolipome : si graisse présente = pathognomonique)

Kyste simple +++ : unique ou multiple

• Très fréquent (40-50% après 50 ans) / asymptomatique (hors polykystose)
• Traitement conservateur généralement
• Echographie (découvre et suffit au diagnostic) : anéchogène (liquide) / non vasculaire / bords réguliers / homogène / renforcement postérieur
• Eléments atypiques d’un kyste : présence de cloisons / calcifications / épaississement ou irrégularité de paroi ou cloisons / rehaussement après injection de produit de contraste / végétations intrakystiques

Angiomyolipome (3% des tumeurs rénales)

• Tumeur mésenchymateuse (graisse + faisceaux musculaires lisses et vaisseaux sanguins) / imagerie suffit au diagnostic, à l'échographie : hyperéchogène par rapport au tissu sain / TDM non injectée : masse hypodense et hyperéchogène, de densité graisseuse (< -20UH)
• Chez la femme jeune++/ si associée à une sclérose tubéreuse de Bourneville : angiomyoliomes volumineux et bilatéraux / complication possible : saignement si diamètre > 4cm › pas de biopsie

Adénome oncocytaire = oncocytome (5%) : cellules A du tube collecteur / origine épithéliale / parfois confondu avec le carcinome chromophobe

Classification TNM

Diagnostic

EXAMEN CLINIQUE

Asymptomatique ++ : découverte fortuite à l’imagerie (incidentale) dans 65% +++

Interrogatoire

• Terrain : âge : 60ans / atcd d’hémangioblastome (Von-Hippel-Lindau)

• Signes fonctionnels (modes de découverte)

• signes généraux
• signes urologiques (triade dans seulement dans 10% des cas)

• Altération de l'état général / fièvre au long cours (paranéoplasique)

• Hématurie (40%) : isolée/totale/spontanée/ indolore/ macroscopique++
• Lombalgie (10%): type colique néphrétique (caillot mais chronique)
• Masse lombaire (5%) : seulement si forme évoluée

Examen physique

Varicocèle

• Gauche: évoque un thrombus de la veine rénale gauche
• Droite: évoque un thrombus de la veine cave inférieure (le + fréquent)
• Car la veine génitale gauche se jette dans la veine rénale (alors qu'à droite : se jette dans la veine cave inférieure)
• Signes d’obstruction de la veine cave inférieure: œdèmes des membres inférieurs / signes d’insuffisance cardiaque droite

Syndromes paranéoplasiques ++ (5) (5% des cas)

• Polyglobulie: par sécrétion d’EPO / HTA: par sécrétion de rénine
• Syndrome inflammatoire / anémie inflammatoire: par sécrétion d’IL-2/6
• Hypercalcémie: par sécrétion de PTH-like
• Syndrome de Stauffer: cholestase anictérique (hépatomégalie)

Bilan d’extension clinique

• Examen des aires ganglionnaires superficielles / Troisier (schéma daté)
• Signes de métastases
• Révélatrices dans 5% des cas : poumons > os > foie > cerveau
• Rechercher : dyspnée / douleurs osseuses / masse hépatique / examen neuro;kgjqhe

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Pour diagnostic positif

Echographie-doppler rénale

Peu précis pour analyse fine

• Bilatérale, comparative / en 1e intention / utile pour le suivi
• Carcinome rénal = masse hyperéchogène déformant les contours rénaux
• Doppler = vascularisation / recherche de thrombus tumoral veineux

Uro-scanner +++

• 3 temps : non injecté/ temps artériel (cortical, 30 secondes) / excrétoire : tardif
• Carcinome rénal = masse irrégulière, hétérogène ± plages de nécrose centrale, iso-dense avec rehaussement précoce (hypervascularisée)
• Etude du rein controlatéral / dimension et situation de la tumeur (hétérogène, contours irréguliers…) / parfois cancer multifocal (5%)
• Si tumeur bilatérale (2-3%) évoquer : maladie de Von Hippel Lindau ou métastase

Si masse hypodense non rehaussée = c'est un kyste et non un cancer

• Classification de Bosniak des lésions kystiques

IRM

Non systématique / utile pour mieux évaluer le niveau supérieur d’un thrombus de la veine cave inférieure, mieux analyser petite tumeur du rein (< 4 cm) ou si insuffisance rénale chronique

Biopsie rénale

• Modalités : sous anesthésie locale avec guidage échographique ou scannographique / 10% de faux négatifs
• Contrôle préalable d'une hypertension artérielle / contrôle d'hémostase / en absence d'infection urinaire / échographie préalable
• Non indiquée en cas de cancer évident (isodense / réhaussée / unique)
• Indication d’une biopsie rénale
• La biopsie précise: le type histologique/ le grade de Fuhrman/ la présence de nécrose dans le tissu

• Tumeur non opérable (métastatique) avant de débuter le traitement
• Rein unique ou haut risque chirurgical / petite tumeur chez patient âgé
• Patient avec antécédent de tumeur extra-rénale (recherche méta rénale)
• Doute diagnostique ou aspect bénin ou lymphome (diagnostic différentiel)

Pour bilan d’extension

Bilan biologique

• Pour syndrome paranéoplasique: [NFS / VS-CRP / calcémie]
• Créatinine : souvent altération de la fonction rénale par tumeur
• Si maladie métastatique : plaquettes / calcémie / LDH (facteurs pronostiques)

TDM thoraco-abdomino-pelvienne injectée +++

• Extension locale : envahissement graisse péri-rénale / organes de voisinage
• Extension régionale : adénopathies lombo-aortiques / thrombus tumoral veineux (veine rénale, veine cave sous-hépatique jusqu’à l'oreillette gauche)
• Extension à distance: métastases pulmonaires / hépatiques / ganglions médiastinaux

Si point d’appel clinique ou métastases au TDM

• Scintigraphie osseuse et TDM cérébrale / Angio-IRM si thrombose cave

Pour bilan pré-thérapeutique

• Bilan rénal : ECBU / bilan phospho-calcique / iono-urée-créatinine
• Bilan préopératoire : ECG-radiographie thoracique / groupage-rhésus-RAI / consultation d'anesthésie

évolution

Histoire naturelle: extension

• Oncogénèse du carcinome rénal à cellules claires
• Locale : franchissement de la capsule puis envahit graisse / surrénale
• Régionale : atteinte lymphatique (hile / aorte / cave) et veineuse (thrombus)
• A distance : poumon (75%) >> os > foie > cerveau > surrénale

• Par inactivation des 2 allèles du gène VHL par mutation, délétion ou méthylation du promoteur / entraîne activation de la voie de l’hypoxie via facteur HIF › croissance des cellules tumorales, synthèse de VEGF (favorise la néo-angiogenèse)
• D’où : thérapie ciblée par anti-angiongéniques / facteur de risque supplémentaire en cas de maladie de Von-Hippel-Lindau (un allèle déjà inactivé)

• 30% de métastases au cours du suivi

Pronostic

Grade de Fuhrman

• Selon morphologie nucléaire (aspect du noyau, taille des nucléoles) : tumeurs de bas grade (Fuhrman 1 et 2) / de haut grade (3 & 4) à pronostic + péjoratif
• Valable seulement pour le carcinome à cellules claires et carcinomes papillaires (pas pour les carcinomes chromophobes)

Autres facteurs pronostiques: stade tumoral, altération de l'état général/ clinique, biologie (calcémie, anémie, LDH), histologie

• Négatifs : âge > 70 ans / altération de l'état général (PS < 2, dénutrition)

• Groupe pronostique de Motzer (MSKCC) : groupe pronostique déterminant le traitement de 1e intention devant un cancer du rein métastatique

• 6 facteurs de risque pris en compte : état général, hémoglobinémie, calcémie corrigée, LDH sériques, nombre de sites métastatiques, intervalle entre diagnostic et début du traitement systémique

Survie à 5 ans

• Tout stade : 60% à 5 ans
• Forme localisée (T1-T2) : 80% après traitement curatif (évolution lente ++)
• Forme disséminée: N+ = 10% / M+ = survie 5-10%

Traitement

Prise en charge

• Réunion de concertation pluridisciplinaire
• Proposition d’un programme personnalisé de soins
• Consultation d'annonce / protocole de recherche si possible

Traitement chirurgical à visée curative

Néphrectomie partielle

Indications

• De principe: tumeur limitée au rein T1a ± T1b-T2 selon / < 4 cm : partielle, au-delà : selon les conditions locales
• De nécessité: tumeur sur rein unique / insuffisance rénale chronique / maladie de Von-Hippel-Lindau

Modalités

• Chirurgie conservatrice: exérèse tumorale mais rein laissé en place
• Examen anatomopathologique de la pièce / examen extemporané des berges / curage ganglionnaire

Néphrectomie totale élargie

Indications

• Tumeur limitée au rein > 7cm (T2 N0M0) (T1b: entre 4-7cm: selon l’équipe)
• Tumeur avec extension locale extra-rénale (T3/T4 N0M0)

Modalités

• Voie d’abord trans-péritonéale sous-costale ou rétro-péritonéale
• Exérèse du rein et de la graisse péri-rénale ± de la surrénale
• Examen anatomopathologique de la pièce / curage ganglionnaire: examen extemporané
• Examen anatomopathologique précise :

• Taille de lésion / type histologique (classification OMS)

• Grade nucléaire de Fuhrman / composante sarcomatoïde en pourcentage / hémorragie – nécrose (oui/non)
• Extension tumorale extrarénale : oui/non : si oui, préciser, graisse péri-rénale, hiliaire, fascia de Gerota, autres / voie excrétrices : saine-envahie / surrénale : présente ou absente, saine ou envahie par contiguïté ou par métastase
• Limites chirurgicales (saines-envahies)
• Sections veineuses au contact du thrombus (oui-non)
• Autres facteurs pronostiques et/ou prédictifs (emboles vasculaires)
• Critères permettant de déterminer pT/pN et grade pTNM

• Chez patient métastatique : intérêt de néphrectomie en cours d’évaluation

Cavotomie pour thrombectomie

En cas de thrombus cave, doit se faire au même moment que l’exérèse du rein tumoral (peut nécessiter une circulation extracorporelle & un abord thoracique en cas de thrombus intracardiaque)

Chirurgie des métastases : à proposer chez certains patients métastatiques

En cas d’angiomylipome:

• Pas de biopsie car risque de saignement (diagnostic par imagerie)
• Traitement si tumeur > 4 cm : par embolisation sélective si possible ou par chirurgie d’exérèse sinon (ou en cas de douleurs ou d'hémorragies)

Traitement ablatif

Biopsie préalable / pour petites tumeurs (< 4cm) chez patients âgés, comorbidités avec chirurgie contre-indiquée

Modalités

• Radiofréquence : génère zone d’hyperthermie, voie percutanée sous contrôle TDM
• Cryothérapie : voie percutanée ou laparoscopique, destruction de tumeur par glace

Surveillance active

• Chez patients âgés où chirurgie contre-indiquée avec petite tumeur (< 4cm) : évolution lente (3mm par an)
• Surveillance par TDM ou échographie 1 fois tous les 6 mois

Traitement médicamenteux

Radio-chimiothérapie inutile

Carcinomes rénaux non sensibles (ni chimio ni radio ni hormonothérapies)

Indications

• En traitement adjuvant à la néphrectomie élargie si T3-T4 à proposer (en évaluation)
• En traitement palliatif si tumeur métastatique (N+ ou M+)

Modalités

• Anti-angiogéniques ++: traitement de 1ère ligne des cancers métastatiques › bevacizumab (anticorps monoclonal contre VEGF), sunitib, pazopanib (inhibiteurs de récepteur du VEGF) / temsirolimus (inhibiteurs de la voie mTOR)
• Immunothérapie: IL-2 ou IFNα

• Effets secondaires fréquents : asthénie, diarrhée, syndrome main-pied, rashs, hypertension artérielle…

Augmente la survie sans progression / en administration séquentielle pour des réponses prolongées

Mesures associées

Prise en charge de la douleur / soins palliatifs si fin de vie

Soutien psychologique / prise en charge à 100%

Consultation d’oncogénétique à proposer si

• Tumeur rénale unique < 50 ans si carcinome à cellules claires ou quel que soit l’âge pour autres types histologiques
• Tumeurs rénales multiples ou bilatérales / antécédent familial de tumeur rénale
• Association à d’autres manifestations cliniques (chez le patient ou chez des sujets apparentés)
• En cas de maladie de Von-Hippel-Lindau chez un sujet asymptomatique : surveillance par échographie rénale annuelle dès l’âge de 5 ans

Après néphrectomie totale : mesures de prévention pour éviter apparition de l'insuffisance rénale chronique

• Contre-indication des néphrotoxiques (iode, AINS) / contre-indication de l'automédication
• Prévention des épisodes d'insuffisance rénale aiguë et d'infections urinaires : hydratation suffisante (diurèse > 2L)
• Contrôle des facteurs de risque cardiovasculaires

Surveillance

Clinique

• Palpation des fosses lombaires / diurèse / recherche d'adénopathies
• Fréquence: M3 / M6 / M12 post-opératoire puis 1 fois par an A VIE

Paraclinique

• NFS / créatinine / VS-CRP + TDM thoraco-abdomino-pelvienne 1 fois par an + échographie rénale
• 2% d'IRC par an en cas de néphrectomie totale / en cas de néphrectomie partielle : fistule urinaire (nécessitant la pose d'une sonde urétrale)

• Diagnostiquer une tumeur du rein

Généralités

épidémiologie

10000 cas/an en France / 3e cancer urologique (après prostate - vessie)

Sex-ratio: 1,5 hommes pour 1 femme / âge moyen = 60-70 ans

Incidence en augmentation / Mortalité = 3000 décès/an

Facteurs de risque

• Génétiques = Phacomatoses : maladie de Von-Hippel-Lindau (syndrome de transmission autosomique dominante, à pénétrance incomplète / favorise ++ le carcinome à cellules claires) / sclérose tubéreuse de Bourneville / carcinome papillaire héréditaire / syndrome de Birt-Hogg-Dubé…
• Insuffisance rénale chronique / insuffisance rénale terminale, dialyse (petits reins atrophiques, kystiques) : augmente de 7 fois le risque relatif
• Tabac (pas l'alcool) / obésité / hypertension artérielle

• responsable des formes dites « familiales » (rares)

Physiopathologie : aspect génétique

• Mutation du gène VHL dans 40% des cancers sporadiques (carcinomes à cellules claires surtout +++)
• Consultation génétique systématique si tumeur rénale bilatérale chez un patient de moins de 50 ans

Anatomo-pathologie: types histologiques

Tumeurs malignes

Carcinomes à cellules rénales (CCR : 90%)

• Carcinome à cellules claires (75%): cellules du tube contourné proximal / hétérogène / classiquement jaune chamois, cellules optiquement vides (riches en lipides et glycogène)
• Carcinome tubulo-papillaire (15%): cellules du tube contourné distal (sous-types I et II : moins bon pronostic pour le sous-type II) / plutôt chez le dialysé chronique
• Carcinome chromophobe (5%): cellules B du tube collecteur, bon pronostic
• Carcinome de Bellini ou des tubes collecteurs (1%): indifférencié / pronostic sombre
• Dédifférenciation en carcinome sarcomatoïde possible pour tout carcinome : forme de mauvais pronostic

Autres tumeurs malignes : métanéphriques/ néphroblastiques/ neuroendocrines...

Tumeurs bénignes (3) : diagnostics différentiels

Globalement rares / mais fréquentes pour les lésions < 4 cm (20-30% des cas) / impossible de faire la différence entre petite tumeur rénale bénigne ou maligne à l’imagerie (sauf angimyolipome : si graisse présente = pathognomonique)

Kyste simple +++ : unique ou multiple

• Très fréquent (40-50% après 50 ans) / asymptomatique (hors polykystose)
• Traitement conservateur généralement
• Echographie (découvre et suffit au diagnostic) : anéchogène (liquide) / non vasculaire / bords réguliers / homogène / renforcement postérieur
• Eléments atypiques d’un kyste : présence de cloisons / calcifications / épaississement ou irrégularité de paroi ou cloisons / rehaussement après injection de produit de contraste / végétations intrakystiques

Angiomyolipome (3% des tumeurs rénales)

• Tumeur mésenchymateuse (graisse + faisceaux musculaires lisses et vaisseaux sanguins) / imagerie suffit au diagnostic, à l'échographie : hyperéchogène par rapport au tissu sain / TDM non injectée : masse hypodense et hyperéchogène, de densité graisseuse (< -20UH)
• Chez la femme jeune++/ si associée à une sclérose tubéreuse de Bourneville : angiomyoliomes volumineux et bilatéraux / complication possible : saignement si diamètre > 4cm › pas de biopsie

Adénome oncocytaire = oncocytome (5%) : cellules A du tube collecteur / origine épithéliale / parfois confondu avec le carcinome chromophobe

Classification TNM

Diagnostic

EXAMEN CLINIQUE

Asymptomatique ++ : découverte fortuite à l’imagerie (incidentale) dans 65% +++

Interrogatoire

• Terrain : âge : 60ans / atcd d’hémangioblastome (Von-Hippel-Lindau)
• Signes fonctionnels (modes de découverte)

• signes généraux
• signes urologiques (triade dans seulement dans 10% des cas)

• Altération de l'état général / fièvre au long cours (paranéoplasique)

• Hématurie (40%) : isolée/totale/spontanée/ indolore/ macroscopique++
• Lombalgie (10%): type colique néphrétique (caillot mais chronique)
• Masse lombaire (5%) : seulement si forme évoluée

Examen physique

Varicocèle

• Gauche: évoque un thrombus de la veine rénale gauche
• Droite: évoque un thrombus de la veine cave inférieure (le + fréquent)
• Car la veine génitale gauche se jette dans la veine rénale (alors qu'à droite : se jette dans la veine cave inférieure)
• Signes d’obstruction de la veine cave inférieure: œdèmes des membres inférieurs / signes d’insuffisance cardiaque droite

Syndromes paranéoplasiques ++ (5) (5% des cas)

• Polyglobulie: par sécrétion d’EPO / HTA: par sécrétion de rénine
• Syndrome inflammatoire / anémie inflammatoire: par sécrétion d’IL-2/6
• Hypercalcémie: par sécrétion de PTH-like
• Syndrome de Stauffer: cholestase anictérique (hépatomégalie)

Bilan d’extension clinique

• Examen des aires ganglionnaires superficielles / Troisier (schéma daté)
• Signes de métastases
• Révélatrices dans 5% des cas : poumons > os > foie > cerveau
• Rechercher : dyspnée / douleurs osseuses / masse hépatique / examen neuro;kgjqhe

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Pour diagnostic positif

Echographie-doppler rénale

Peu précis pour analyse fine

• Bilatérale, comparative / en 1e intention / utile pour le suivi
• Carcinome rénal = masse hyperéchogène déformant les contours rénaux
• Doppler = vascularisation / recherche de thrombus tumoral veineux

Uro-scanner +++

• 3 temps : non injecté/ temps artériel (cortical, 30 secondes) / excrétoire : tardif
• Carcinome rénal = masse irrégulière, hétérogène ± plages de nécrose centrale, iso-dense avec rehaussement précoce (hypervascularisée)
• Etude du rein controlatéral / dimension et situation de la tumeur (hétérogène, contours irréguliers…) / parfois cancer multifocal (5%)
• Si tumeur bilatérale (2-3%) évoquer : maladie de Von Hippel Lindau ou métastase

Si masse hypodense non rehaussée = c'est un kyste et non un cancer

• Classification de Bosniak des lésions kystiques

IRM

Non systématique / utile pour mieux évaluer le niveau supérieur d’un thrombus de la veine cave inférieure, mieux analyser petite tumeur du rein (< 4 cm) ou si insuffisance rénale chronique

Biopsie rénale

• Modalités : sous anesthésie locale avec guidage échographique ou scannographique / 10% de faux négatifs
• Contrôle préalable d'une hypertension artérielle / contrôle d'hémostase / en absence d'infection urinaire / échographie préalable
• Non indiquée en cas de cancer évident (isodense / réhaussée / unique)
• Indication d’une biopsie rénale
• La biopsie précise: le type histologique/ le grade de Fuhrman/ la présence de nécrose dans le tissu

• Tumeur non opérable (métastatique) avant de débuter le traitement
• Rein unique ou haut risque chirurgical / petite tumeur chez patient âgé
• Patient avec antécédent de tumeur extra-rénale (recherche méta rénale)
• Doute diagnostique ou aspect bénin ou lymphome (diagnostic différentiel)

Pour bilan d’extension

Bilan biologique

• Pour syndrome paranéoplasique: [NFS / VS-CRP / calcémie]
• Créatinine : souvent altération de la fonction rénale par tumeur
• Si maladie métastatique : plaquettes / calcémie / LDH (facteurs pronostiques)

TDM thoraco-abdomino-pelvienne injectée +++

• Extension locale : envahissement graisse péri-rénale / organes de voisinage
• Extension régionale : adénopathies lombo-aortiques / thrombus tumoral veineux (veine rénale, veine cave sous-hépatique jusqu’à l'oreillette gauche)
• Extension à distance: métastases pulmonaires / hépatiques / ganglions médiastinaux

Si point d’appel clinique ou métastases au TDM

• Scintigraphie osseuse et TDM cérébrale / Angio-IRM si thrombose cave

Pour bilan pré-thérapeutique

• Bilan rénal : ECBU / bilan phospho-calcique / iono-urée-créatinine
• Bilan préopératoire : ECG-radiographie thoracique / groupage-rhésus-RAI / consultation d'anesthésie

évolution

Histoire naturelle: extension

• Oncogénèse du carcinome rénal à cellules claires
• Locale : franchissement de la capsule puis envahit graisse / surrénale
• Régionale : atteinte lymphatique (hile / aorte / cave) et veineuse (thrombus)
• A distance : poumon (75%) >> os > foie > cerveau > surrénale

• Par inactivation des 2 allèles du gène VHL par mutation, délétion ou méthylation du promoteur / entraîne activation de la voie de l’hypoxie via facteur HIF › croissance des cellules tumorales, synthèse de VEGF (favorise la néo-angiogenèse)
• D’où : thérapie ciblée par anti-angiongéniques / facteur de risque supplémentaire en cas de maladie de Von-Hippel-Lindau (un allèle déjà inactivé)

• 30% de métastases au cours du suivi

Pronostic

Grade de Fuhrman

• Selon morphologie nucléaire (aspect du noyau, taille des nucléoles) : tumeurs de bas grade (Fuhrman 1 et 2) / de haut grade (3 & 4) à pronostic + péjoratif
• Valable seulement pour le carcinome à cellules claires et carcinomes papillaires (pas pour les carcinomes chromophobes)

Autres facteurs pronostiques: stade tumoral, altération de l'état général/ clinique, biologie (calcémie, anémie, LDH), histologie

• Négatifs : âge > 70 ans / altération de l'état général (PS < 2, dénutrition)
• Groupe pronostique de Motzer (MSKCC) : groupe pronostique déterminant le traitement de 1e intention devant un cancer du rein métastatique

• 6 facteurs de risque pris en compte : état général, hémoglobinémie, calcémie corrigée, LDH sériques, nombre de sites métastatiques, intervalle entre diagnostic et début du traitement systémique

Survie à 5 ans

• Tout stade : 60% à 5 ans
• Forme localisée (T1-T2) : 80% après traitement curatif (évolution lente ++)
• Forme disséminée: N+ = 10% / M+ = survie 5-10%

Traitement

Prise en charge

• Réunion de concertation pluridisciplinaire
• Proposition d’un programme personnalisé de soins
• Consultation d'annonce / protocole de recherche si possible

Traitement chirurgical à visée curative

Néphrectomie partielle

Indications

• De principe: tumeur limitée au rein T1a ± T1b-T2 selon / < 4 cm : partielle, au-delà : selon les conditions locales
• De nécessité: tumeur sur rein unique / insuffisance rénale chronique / maladie de Von-Hippel-Lindau

Modalités

• Chirurgie conservatrice: exérèse tumorale mais rein laissé en place
• Examen anatomopathologique de la pièce / examen extemporané des berges / curage ganglionnaire

Néphrectomie totale élargie

Indications

• Tumeur limitée au rein > 7cm (T2 N0M0) (T1b: entre 4-7cm: selon l’équipe)
• Tumeur avec extension locale extra-rénale (T3/T4 N0M0)

Modalités

• Voie d’abord trans-péritonéale sous-costale ou rétro-péritonéale
• Exérèse du rein et de la graisse péri-rénale ± de la surrénale
• Examen anatomopathologique de la pièce / curage ganglionnaire: examen extemporané
• Examen anatomopathologique précise :
• Chez patient métastatique : intérêt de néphrectomie en cours d’évaluation

• Taille de lésion / type histologique (classification OMS)
• Grade nucléaire de Fuhrman / composante sarcomatoïde en pourcentage / hémorragie – nécrose (oui/non)
• Extension tumorale extrarénale : oui/non : si oui, préciser, graisse péri-rénale, hiliaire, fascia de Gerota, autres / voie excrétrices : saine-envahie / surrénale : présente ou absente, saine ou envahie par contiguïté ou par métastase
• Limites chirurgicales (saines-envahies)
• Sections veineuses au contact du thrombus (oui-non)
• Autres facteurs pronostiques et/ou prédictifs (emboles vasculaires)
• Critères permettant de déterminer pT/pN et grade pTNM

Cavotomie pour thrombectomie

En cas de thrombus cave, doit se faire au même moment que l’exérèse du rein tumoral (peut nécessiter une circulation extracorporelle & un abord thoracique en cas de thrombus intracardiaque)

Chirurgie des métastases : à proposer chez certains patients métastatiques

En cas d’angiomylipome:

• Pas de biopsie car risque de saignement (diagnostic par imagerie)
• Traitement si tumeur > 4 cm : par embolisation sélective si possible ou par chirurgie d’exérèse sinon (ou en cas de douleurs ou d'hémorragies)

Traitement ablatif

Biopsie préalable / pour petites tumeurs (< 4cm) chez patients âgés, comorbidités avec chirurgie contre-indiquée

Modalités

• Radiofréquence : génère zone d’hyperthermie, voie percutanée sous contrôle TDM
• Cryothérapie : voie percutanée ou laparoscopique, destruction de tumeur par glace

Surveillance active

• Chez patients âgés où chirurgie contre-indiquée avec petite tumeur (< 4cm) : évolution lente (3mm par an)
• Surveillance par TDM ou échographie 1 fois tous les 6 mois

Traitement médicamenteux

Radio-chimiothérapie inutile

Carcinomes rénaux non sensibles (ni chimio ni radio ni hormonothérapies)

Indications

• En traitement adjuvant à la néphrectomie élargie si T3-T4 à proposer (en évaluation)
• En traitement palliatif si tumeur métastatique (N+ ou M+)

Modalités

• Anti-angiogéniques ++: traitement de 1ère ligne des cancers métastatiques › bevacizumab (anticorps monoclonal contre VEGF), sunitib, pazopanib (inhibiteurs de récepteur du VEGF) / temsirolimus (inhibiteurs de la voie mTOR)
• Immunothérapie: IL-2 ou IFNα

• Effets secondaires fréquents : asthénie, diarrhée, syndrome main-pied, rashs, hypertension artérielle…

Augmente la survie sans progression / en administration séquentielle pour des réponses prolongées

Mesures associées

Prise en charge de la douleur / soins palliatifs si fin de vie

Soutien psychologique / prise en charge à 100%

Consultation d’oncogénétique à proposer si

• Tumeur rénale unique < 50 ans si carcinome à cellules claires ou quel que soit l’âge pour autres types histologiques
• Tumeurs rénales multiples ou bilatérales / antécédent familial de tumeur rénale
• Association à d’autres manifestations cliniques (chez le patient ou chez des sujets apparentés)
• En cas de maladie de Von-Hippel-Lindau chez un sujet asymptomatique : surveillance par échographie rénale annuelle dès l’âge de 5 ans

Après néphrectomie totale : mesures de prévention pour éviter apparition de l'insuffisance rénale chronique

• Contre-indication des néphrotoxiques (iode, AINS) / contre-indication de l'automédication
• Prévention des épisodes d'insuffisance rénale aiguë et d'infections urinaires : hydratation suffisante (diurèse > 2L)
• Contrôle des facteurs de risque cardiovasculaires

Surveillance

Clinique

• Palpation des fosses lombaires / diurèse / recherche d'adénopathies
• Fréquence: M3 / M6 / M12 post-opératoire puis 1 fois par an A VIE

Paraclinique

• NFS / créatinine / VS-CRP + TDM thoraco-abdomino-pelvienne 1 fois par an + échographie rénale
• 2% d'IRC par an en cas de néphrectomie totale / en cas de néphrectomie partielle : fistule urinaire (nécessitant la pose d'une sonde urétrale)